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OBJETIVOS

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Después de estudiar este capítulo, usted debe ser capaz de:

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  • Explicar por qué la falta de algunos aminoácidos en la dieta no es perjudicial para la salud de seres humanos.

  • Apreciar la distinción entre aminoácidos “esenciales” y “nutricionalmente esenciales”, e identificar los aminoácidos que son nutricionalmente no esenciales.

  • Nombrar el ciclo del ácido cítrico y los intermediarios glucolíticos que son precursores de aspartato, asparagina, glutamato, glutamina, glicina y serina.

  • Apreciar el papel clave de las transaminasas en el metabolismo de aminoácidos.

  • Explicar el proceso mediante el cual se forman la hidroxiprolina e hidroxilisina de proteínas.

  • Proporcionar una explicación bioquímica de por qué una privación grave de vitamina C (ácido ascórbico) da lugar a la enfermedad nutricional escorbuto, y describir las consecuencias clínicas de este trastorno nutricional.

  • Apreciar que, a pesar de la toxicidad del selenio, la selenocisteína es un componente esencial de varias proteínas de mamífero.

  • Esbozar la reacción catalizada por una oxidasa de función mixta.

  • Identificar el papel de la tetrahidrobiopterina en la biosíntesis de tirosina.

  • Indicar el papel de un tRNA modificado en la inserción cotraduccional de selenocisteína hacia proteínas.

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IMPORTANCIA BIOMÉDICA

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Las inferencias médicas del material que se presenta en este capítulo se relacionan con los estados de deficiencia de aminoácidos que pueden producirse si faltan aminoácidos esenciales en la dieta, o si están presentes en cantidades inadecuadas. Los estados de deficiencia de aminoácidos endémicos en ciertas regiones de África occidental incluyen kwashiorkor, que sobreviene cuando se desteta a un niño y se le suministra una dieta farinácea con poca proteína, y el marasmo, en el cual tanto la ingestión calórica como aminoácidos específicos son deficientes. Los individuos con síndrome de intestino corto que carecen de la capacidad para absorber suficientes cantidades de calorías y nutrientes sufren anormalidades nutricionales y metabólicas importantes. Tanto el trastorno nutricional escorbuto, una deficiencia de vitamina C en la dieta, como trastornos genéticos específicos, se relacionan con alteración de la capacidad del tejido conjuntivo para formar hidroxiprolina e hidroxilisina. La inestabilidad conformacional resultante del colágeno origina sangrado de encías, hinchazón de articulaciones, cicatrización inadecuada de heridas y por último la muerte. El síndrome de Menkes, que se caracteriza por pelo rizado y retraso del crecimiento, depende de una deficiencia de cobre en la dieta, que es un cofactor esencial para la lisil oxidasa, una enzima que funciona en la formación de los enlaces covalentes que fortalecen las fibras de colágeno. Los trastornos genéticos de la biosíntesis del colágeno comprenden varias formas de osteogénesis imperfecta, caracterizada por huesos frágiles, y síndrome de Ehlers-Danlos, un grupo de trastornos del tejido conjuntivo que suscitan aumento exagerado de la movilidad articular y anormalidades cutáneas debidas a defectos de los genes que codifican para enzimas que incluyen la lisil hidroxilasa.

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AMINOÁCIDOS ESENCIALES Y NO ESENCIALES EN EL ASPECTO NUTRICIONAL

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Aplicados a los aminoácidos, los términos “esencial” ...

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