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OBJETIVOS

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Después de estudiar este capítulo, usted debe ser capaz de:

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  • Describir el recambio de proteína, indicar la tasa media de recambio de proteína en individuos sanos, y proporcionar ejemplos de proteínas de ser humano que son degradadas a tasas mayores que la tasa media.

  • Describir los eventos en el recambio de proteína por medio de vías tanto dependientes de ATP como independientes de ATP, y los papeles en la degradación de proteína de la ubiquitina, los receptores de superficie celular, las asialoglucoproteínas circulantes, y los lisosomas.

  • Indicar cómo los productos terminales finales del metabolismo del nitrógeno en mamíferos difieren de los que se encuentran en aves y peces.

  • Ilustrar las funciones centrales de las transaminasas (aminotransferasas), de la glutamato deshidrogenasa y de la glutaminasa en el metabolismo de nitrógeno en seres humanos.

  • Usar fórmulas estructurales para representar las reacciones que convierten NH3, CO2 y el nitrógeno amida del aspartato en urea.

  • Indicar las ubicaciones subcelulares de las enzimas que catalizan la biosíntesis de la urea, y los papeles de la regulación alostérica y del acetilglutamato en la regulación de este proceso.

  • Explicar por qué defectos metabólicos en diferentes enzimas de la biosíntesis de la urea, aunque distintos en el ámbito molecular, generan signos y síntomas clínicos similares.

  • Describir tanto los métodos clásicos como el papel de la espectrometría de masa en tándem en la investigación de recién nacidos para buscar enfermedades metabólicas hereditarias.

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IMPORTANCIA BIOMÉDICA

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En este capítulo se describe de qué modo el nitrógeno de aminoácidos se convierte en urea y los raros trastornos metabólicos que acompañan a los defectos de la biosíntesis de urea. En adultos normales, la ingestión de nitrógeno es igual al nitrógeno excretado. El balance positivo de nitrógeno, un exceso de nitrógeno ingerido sobre el que se excreta, acompaña al crecimiento y al embarazo. El balance negativo de nitrógeno, en el cual el egreso excede el ingreso, puede observarse después de intervención quirúrgica, en el cáncer avanzado, y en los trastornos nutricionales kwashiorkor y marasmo. El amoniaco, que es muy tóxico, se forma en seres humanos principalmente a partir del nitrógeno α-amino de aminoácidos. En consecuencia, los tejidos convierten el amoniaco en el nitrógeno amida del aminoácido no tóxico glutamina. La desaminación subsiguiente de la glutamina en el hígado libera amoniaco, que luego se convierte en urea, que es no tóxica. Si la función del hígado está alterada, como en la cirrosis o la hepatitis, las concentraciones sanguíneas altas de amonio generan signos y síntomas clínicos. Cada enzima del ciclo de la urea proporciona ejemplos de defectos metabólicos y sus consecuencias fisiológicas, y el ciclo en conjunto sirve como un modelo molecular para el estudio de defectos metabólicos en seres humanos.

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EL RECAMBIO DE PROTEÍNA OCURRE EN TODAS LAS FORMAS DE VIDA

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La degradación y síntesis continuas de proteínas celulares (recambio) suceden en todas las formas de ...

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