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OBJETIVOS

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Después de estudiar este capítulo, usted debe ser capaz de:

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  • Conocer la relación entre porfirinas y hem.

  • Estar familiarizado con la manera en que se sintetiza el hem.

  • Entender las causas y los cuadros clínicos generales de las diversas porfirias.

  • Saber cómo se deriva la bilirrubina a partir del hem, y cómo se maneja en el organismo.

  • Entender la naturaleza de la ictericia, y apreciar cómo abordar la determinación de su causa en un paciente.

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IMPORTANCIA BIOMÉDICA

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En este capítulo se presentan las propiedades bioquímicas de las porfirinas y de los pigmentos biliares. Estos temas se encuentran estrechamente relacionados, porque el hem se sintetiza a partir de porfirinas y hierro, y los productos de degradación del hem son los pigmentos biliares y el hierro.

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El conocimiento de las propiedades bioquímicas de las porfirinas y del hem es básico para entender las diversas funciones de las hemoproteínas (véase más adelante) en el organismo. Las porfirias son un grupo de enfermedades causadas por anormalidades de la vía de biosíntesis de las diversas porfirinas. Aun cuando las porfirias no son muy prevalecientes, es necesario que los médicos estén informados acerca de ellas. Un estado clínico mucho más prevaleciente es la ictericia, que se debe a aumento de la bilirrubina en el plasma; este incremento se debe a producción excesiva de bilirrubina o a falla de su excreción y se observa en muchas enfermedades que varían desde anemias hemolíticas, pasando por hepatitis viral, hasta cáncer de páncreas.

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LAS METALOPORFIRINAS Y HEMOPROTEÍNAS SON IMPORTANTES EN LA NATURALEZA

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Las porfirinas son los compuestos cíclicos que se forman por el enlace de cuatro anillos pirrol mediante puentes de metino (=HC—) (figura 31-1). Una propiedad típica de las porfirinas es la formación de complejos con iones metálicos unidos al átomo de nitrógeno de los anillos de pirrol. Los ejemplos son porfirinas de hierro como el hem de la hemoglobina, y la porfirina que contiene magnesio, clorofila, el pigmento fotosintético de los vegetales.

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FIGURA 31-1

La molécula de porfirina. Los anillos están marcados como I, II, III y IV. Las posiciones sustituyentes en los anillos están marcadas como 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7 y 8. Los puentes de metino (=HC—) están marcados como α, β, γ y δ. El sistema de numeración usado es el de Hans Fischer.

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Las proteínas que contienen hem (hemoproteínas) están ampliamente distribuidas en la Naturaleza. El cuadro 31-1 lista ejemplos de su importancia en seres humanos y en animales.

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CUADRO 31-1

Ejemplos de algunas hemoproteínas importantes de seres humanos y animales1

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