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OBJETIVOS

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Después de estudiar este capítulo, usted debe ser capaz de:

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  • Saber que muchas proteínas son direccionadas mediante secuencias de señal hacia sus destinos correctos, y que el aparato de Golgi desempeña un papel importante en la distribución de proteínas.

  • Entender qué señales especializadas están involucradas en la distribución de proteínas hacia mitocondrias, el núcleo y peroxisomas.

  • Apreciar que los péptidos señal N terminal desempeñan un papel clave en la dirección de proteínas recién sintetizadas hacia la luz del retículo endoplásmico.

  • Saber que los chaperones evitan el plegamiento defectuoso de otras proteínas, que existen mecanismos para desechar proteínas que muestran plegamiento erróneo, y que el retículo endoplásmico actúa como un compartimiento de control de calidad.

  • Comprender que la ubiquitina es una molécula clave en la degradación de proteína.

  • Reconocer el papel importante de las vesículas de transporte en el transporte intracelular.

  • Apreciar que muchas enfermedades se producen por mutaciones en genes que codifican para proteínas involucradas en el transporte intracelular, y estar familiarizado con los términos enfermedades conformacionales y enfermedades de deficiencia proteostática.

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IMPORTANCIA BIOMÉDICA

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Las proteínas deben viajar desde los polirribosomas, donde se sintetizan, hacia muchos sitios diferentes en la célula para desempeñar sus funciones particulares. Algunas están destinadas a ser componentes de organelos específicos, otras al citosol o a exportación, y aún otras estarán ubicadas en las diversas membranas celulares. Así, hay considerable tráfico intracelular de proteínas. Una información importante fue el reconocimiento por Blobel y posteriormente de otros de que, para que las proteínas alcancen sus ubicaciones apropiadas, por lo general contienen información (una señal o secuencia de codificación) que las dirige de modo apropiado. Una vez que se definieron varias de las señales (cuadro 46-1), quedó de manifiesto que ciertas enfermedades se producen por mutaciones que afectan estas señales. En este capítulo se comentan el tráfico intracelular de proteínas y su organización, y se consideran de manera breve algunos de los trastornos que sobrevienen cuando ocurren anormalidades.

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Table Graphic Jump Location
CUADRO 46-1

Algunas secuencias o moléculas que dirigen proteínas hacia organelos específicos

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MUCHAS PROTEÍNAS SON DIRIGIDAS POR SECUENCIAS DE SEÑAL HACIA SUS DESTINOS CORRECTOS

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Las vías biosintéticas de proteína en las células pueden considerarse un gran ...

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