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OBJETIVOS

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Después de estudiar este capítulo, usted debe ser capaz de:

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  • Entender las características bioquímicas generales de la contracción de los músculos esquelético, cardiaco y liso.

  • Conocer los efectos biológicos del óxido nítrico (NO).

  • Indicar los diferentes combustibles metabólicos requeridos para un sprint y para el maratón.

  • Conocer las estructuras y funciones generales de los principales componentes del citoesqueleto, a saber: los microfilamentos, los microtúbulos y los filamentos intermedios.

  • Comprender las bases de la hipertermia maligna, las distrofias musculares de Duchenne y Becker, las cardiomiopatías hereditarias, el síndrome de Hutchinson-Gilford (progeria) y varias de las enfermedades de la piel debidas a queratinas anormales.

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IMPORTANCIA BIOMÉDICA

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Las proteínas tienen importancia en el movimiento en los ámbitos tanto de órgano (p. ej., músculo esquelético, corazón e intestino) como celular. En este capítulo, se describen las funciones de proteínas específicas y algunas otras moléculas clave (p. ej., Ca2+) en la contracción muscular. También se presenta una breve cobertura de las proteínas citoesqueléticas.

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El conocimiento de la base molecular de varias enfermedades que afectan el músculo ha avanzado mucho durante los últimos años. El entendimiento de la base molecular de la distrofia muscular tipo Duchenne aumentó mucho cuando se encontró que se debía a mutaciones del gen que codifica para distrofina (véase la historia de caso núm. 7 en el cap. 57). También se ha logrado progreso importante en el entendimiento de la base molecular de la hipertermia maligna, una seria complicación en algunos pacientes que reciben ciertos tipos de anestesia. La insuficiencia cardiaca es una enfermedad médica muy frecuente, con diversas causas; su terapia racional exige entendimiento de las características bioquímicas del músculo cardiaco. Un grupo de enfermedades que causa insuficiencia cardiaca son las miocardiopatías, algunas de las cuales están determinadas por mecanismos genéticos. Se ha encontrado que el óxido nítrico (NO) es un importante regulador del tono del músculo liso. Muchos vasodilatadores ampliamente usados —como la nitroglicerina, que se utiliza en el tratamiento de angina de pecho— actúan al aumentar la formación de NO. El músculo, debido en parte a su masa, desempeña funciones importantes en el metabolismo general del organismo.

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EL MÚSCULO TRANSDUCE ENERGÍA QUÍMICA HACIA ENERGÍA MECÁNICA

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El músculo es el principal transductor bioquímico (máquina) que convierte energía potencial (química) en energía cinética (mecánica). El músculo, el tejido único de mayor tamaño en el cuerpo del ser humano, constituye poco menos de 25% de la masa corporal en el momento del nacimiento, más de 40% en el adulto joven, y poco menos de 30% en el adulto de edad avanzada. Se comentarán aspectos de los tres tipos de músculo que se encuentran en vertebrados: esquelético, cardiaco y liso. El músculo tanto esquelético como cardiaco tiene aspecto estriado en la observación al microscopio; el músculo liso es no estriado. Si bien el músculo esquelético ...

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