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Enfermedad de Still en el adulto

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  • Fundamentos del diagnóstico

    • Ocurre en adultos más jóvenes, algunos pacientes tienen más de 50 años.

    • Fiebre >39°C, pico diario con regreso a la temperatura normal, puede anteceder una artritis seronegativa por meses; casos ocasionales no articulares por completo; el dolor faríngeo es común.

    • Las articulaciones interfalángicas y las metacarpofalángicas proximales, las muñecas, las rodillas, las caderas y los hombros son los que se ven afectados con mayor frecuencia.

    • Exantema maculopapular no pruriginoso, evanescente y de color salmón que afecta al tronco y las extremidades durante los picos de fiebre; puede inducirse por medio de la irritación mecánica (fenómeno de Koebner).

    • Algunos hallazgos adicionales incluyen hepatoesplenomegalia, hepatitis, linfadenopatía, pleuropericarditis, leucocitosis, trombocitosis, anemia y elevaciones del índice de sedimentación globular, del nivel de proteína C reactiva y de la ferritina.

  • Diagnóstico diferencial

    • Leucemia o linfoma.

    • Síndrome viral como VIH agudo, parvovirus B19, hepatitis B y C.

    • Infección bacteriana crónica (p. ej., enfermedad de Lyme, endocarditis con cultivo negativo).

    • Enfermedades granulomatosas (p. ej., sarcoidosis, enfermedad de Crohn).

    • Artritis reumatoide aguda y temprana.

    • Vasculitis sistémica; lupus eritematoso sistémico (SLE).

  • Tratamiento

    • El ácido acetilsalicílico con frecuencia reduce en gran medida la fiebre.

    • NSAID (p. ej., 800 mg de ibuprofeno tres veces al día).

    • Se utilizan corticosteroides, hidroxicloroquina, metotrexato, azatioprina y otros agentes inmunosupresores como agentes de segunda línea.

  • Perla

    Una de tres enfermedades en medicina con picos de fiebre dos veces al día; la leishmaniasis visceral y la endocarditis gonocócica son las otras dos.

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Referencia

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Fautrel  B. Adult-onset Still disease. Best Pract Res Clin Rheumatol 2008;22:773.
[PubMed: PMID: 19028363]  

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Amiloidosis

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  • Fundamentos del diagnóstico

    • Un grupo de trastornos caracterizados por la deposición en tejidos de péptidos que suelen ser solubles; puede ser sistémica o localizada.

    • Cuatro grupos cuando es sistémica: AL, AA, AB2M y genética.

    • AL derivada de una cadena ligera de inmunoglobulina relacionada con discrasias de células plasmáticas; neuropatía periférica, síndrome nefrótico, miocardiopatía, hipomovilidad intestinal, hepatoesplenomegalia, malabsorción, síndrome de túnel del carpo, macroglosia, artropatía, hipotensión postural y lesiones cutáneas.

    • AA derivada de amiloide A sérico; se observa en trastornos inflamatorios crónicos y mal controlados (p. ej., osteomielitis, lepra, artritis reumatoide agresiva y espondiloartropatías seronegativas no tratadas); el síndrome nefrótico y la afección hepática son comunes.

    • AB2M derivada de microglobulina B2 que no se filtra en pacientes con hemodiálisis crónica; el síndrome del túnel del carpo es común.

    • Amiloide genético derivado de numerosas proteínas mutantes que se vuelven insolubles; muchos síndromes.

    • Proteína beta amiloide encontrada en placas de Alzheimer (enfermedad localizada).

    • Birrefracción verde bajo microscopio polarizante después de tinción con rojo Congo que se observa en todos los tejidos infiltrados por amiloides; por tanto, la biopsia de la misma es diagnóstica.

  • Diagnóstico diferencial

    • Hemocromatosis.

    • Endocarditis bacteriana subaguda.

    • Infección bacteriana crónica (p. ej., tuberculosis, lepra).

    • Sarcoidosis.

    • Macroglobulinemia de Waldenström.

    • Neoplasma metastásico.

    • Otras causas de síndrome nefrótico.

  • Tratamiento

    • Colchicina preventiva en la fiebre mediterránea ...

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