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Introducción

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Es preferible utilizar el término “dilataciones quísticas de los conductos biliares” (DQCB) al de “quiste congénito de colédoco”, ya que puede haber más de un quiste, la etiología congénita es objeto de debate y no todos se localizan en el colédoco, sino también en los conductos hepáticos.

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Las DQCB son un grupo de anormalidades raras de los conductos biliares que quizá sean enfermedades distintas, de las que aún se desconoce la razón de la distribución geográfica diferente y la etiología de cada una, o no se han precisado diversos factores como los procedimientos diagnósticos y el tratamiento óptimos en cada una. Por lo anterior requieren una clasificación más adecuada.

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La primera descripción anatómica fue hecha por Vater y Ezler en 1723. La primera descripción clínica fue publicada por Douglas en 1852 en una mujer de 17 años con fiebre, ictericia, dolor abdominal y tumoración abdominal en quien se intentó un drenaje percutáneo. La primera resección de un quiste de colédoco la hizo Mac Warter en 1924.1-4

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Alonso Lej propuso la primera clasificación en tres tipos en 1959, y Todani en 1977 la modifica al agregar dos más.5 Esta clasificación en cinco tipos es la que se utiliza actualmente. Aunque el propósito de estas clasificaciones fue proponer pautas para el tratamiento, los procedimientos para el diagnóstico y el tratamiento se han modificado desde entonces. El tratamiento quirúrgico inicial más frecuente que las DQCB era la quistoenterostomía, esto es, la derivación del quiste hacia el intestino; esto se modificó por la mayor frecuencia de colangitis, formación de cálculos y neoplasia, por lo que en la actualidad el tratamiento apropiado es la resección de la parte dilatada con derivación a yeyuno, que ahora puede realizarse por laparoscopia.611

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Etiología

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Las DQCB tal vez tengan una etiología multifactorial, aunque la mayoría pueden ser congénitas e incluso diagnosticarse antes del nacimiento; en otros pacientes puede haber cambios anatómicos que predispongan y que en condiciones favorables desarrollen las dilataciones quísticas.

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Los principales cambios que se han encontrando en estos pacientes son anormalidades en la unión entre los conductos colédoco y pancreático (unión pancreatobiliar anómala [UPBA]), donde ambos conductos se unen antes del ámpula (ampolla) de Vater, formando un conducto común largo, mayor a 10 o 15 mm, que por lo general tiene 5 mm o menos (figura 45-1).

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El conducto común largo se ha reportado desde 21% hasta en 90 a 100% en las series de DQCB. Esta unión de los conductos mucho antes del orificio ampular está fuera de la regulación del complejo esfinteriano de Boyden formado por los esfínteres biliar, pancreático y de Oddi, lo que permite el reflujo de la secreción pancreática al colédoco ...

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