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Introducción

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La piel y el tracto gastrointestinal están íntimamente relacionados; ambos se hallan recubiertos con epitelio estratificado y se conectan con el exterior.

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Existe una serie de padecimientos gastrointestinales que presentan manifestaciones cutáneas. Esa relación no es nueva; sin embargo, cada vez se agregan más padecimientos cutáneos que pueden estar relacionados con alteraciones del aparato digestivo.

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Dermatosis asociadas con hemorragia gastrointestinal

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Síndrome de Rendu-Osler-Weber

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También conocido como síndrome de hemorragia telangiectásica, se trata de un padecimiento autosómico dominante, con alta penetrancia (alrededor de 97%) y una prevalencia de 1 en cada 10 000 personas.

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Este padecimiento se caracteriza por presentar alteraciones vasculares en diferentes órganos. Se han registrado dos subtipos de esta enfermedad: HHT-1 y HHT-2, y su diferencia radica en la severidad de sus manifestaciones clínicas. El HHT-1 se ha relacionado con un gen localizado en el cromosoma 9q33-34, que codifica para la endogleína, que es una proteína de adhesión para el factor de crecimiento epidérmico (TGF). Quienes padecen esta enfermedad presentan malformaciones arteriovenosas y órganos afectados.

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El HHT-2 está relacionado con un gen localizado en el cromosoma 12q13 y se caracteriza por menor penetrancia de la enfermedad y aparición tardía de la misma.1,2

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Es un síndrome caracterizado por la presencia de ectasias vasculares en mucosas, piel y otros órganos. Las telangiectasias inician en mucosa oral y nasal durante la infancia en 90% de los pacientes; la epistaxis recurrente es un síntoma que se presenta en las primeras dos décadas de vida y aumenta con la edad. Durante la pubertad, las telangiectasias se extienden a la piel, afectando de manera predominante cara, extremidades superiores, palmas y plantas. Las telangiectasias en la piel pueden ser de tres tipos: lesiones puntiformes, lineales o del tipo de angiomas arácneos.

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Las manifestaciones mucosas también aumentan con la edad, afectando nasofaringe y tracto gastrointestinal. Las alteraciones vasculares en el sistema nervioso central, pulmón y aparato digestivo se manifiestan hasta la cuarta década de vida.

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La principal manifestación gástrica es la hemorragia, que se presenta en 20 a 30% de los pacientes; sin embargo, es importante recalcar que en 15% de los casos la hemorragia es oculta.3,4 En 30% de los casos puede detectarse elevación de gamma-glutamil-transpeptidasa y fosfatasa alcalina.

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Entre las manifestaciones de este padecimiento en otros órganos pueden citarse malformaciones arteriovenosas pulmonares en 15 a 20% de los pacientes, quienes pueden tener ocurrencias neurológicas y oftálmicas; la más importante es la presencia de hemorragia en los sitios mencionados, por lo que el tratamiento tiene la finalidad de controlar y prevenir la hemorragia y sus complicaciones.5-7

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Dermatosis asociadas con poliposis intestinal

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Diferentes padecimientos cutáneos pueden asociarse con poliposis gastrointestinal; aunque la frecuencia de dichas enfermedades es baja, la relación ...

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