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MIASTENIA GRAVIS

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La miastenia gravis (MG) es una enfermedad crónica, de origen autoinmunitario causada por autoanticuerpos contra el receptor nicotínico de acetilcolina (Ac. anti-AChR) en la membrana postsináptica de la placa neuromuscular y que se caracteriza por debilidad y fatiga de los músculos voluntarios. Su incidencia es bimodal, con un pico en el tercer decenio de la vida (predominio de afección en mujeres) y otro en el sexto y séptimo decenios (predomino de afección en varones); en ancianos su incidencia está subestimada. Aunque es la enfermedad más común de la placa neuromuscular, es una entidad poco frecuente, con una incidencia de 0.25 a 2 casos por 100 000 personas y una prevalencia de 100 a 200 por millón.

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La característica clínica más importante de la MG es debilidad fluctuante y fatiga de los músculos voluntarios, que por lo general empeora después del ejercicio o al final del día y mejora con el reposo. Los músculos oculares y bucofaríngeos son los más afectados. En más de 50% de los pacientes el síntoma principal es ptosis palpebral o diplopía (la función pupilar permanece indemne). Los pacientes presentan disfonía que se distingue por voz nasal (secundaria a debilidad del paladar blando) y debilidad de labios, lengua y músculos faciales. Las extremidades superiores suelen afectarse primero que las inferiores.

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El examen físico de un paciente con MG se dirige a la valoración de la fuerza muscular y a demostrar su fatiga. Para ello se solicita al paciente que fije la mirada hacia arriba algunos minutos (se observa la presencia de ptosis o debilidad de músculos extraoculares), que cuente en voz alta hasta 100 (en busca de disfonía) o se fatiga en forma repetitiva los músculos proximales de las extremidades. El resto de la exploración neurológica es normal. Entre los factores que exacerban la debilidad en la MG se encuentran ejercicio físico, incremento de temperatura, infecciones, cirugía, embarazo, hipocalemia y algunos fármacos (cuadro 81-1). La clasificación original de Osserman divide la MG del adulto con base en la gravedad de la enfermedad en los cuatro grupos siguientes:

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Cuadro 81-1.

Fármacos que pueden exacerbar la debilidad en la miastenia gravis

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  1. Miastenia ocular (15 a 20%)

  2. Miastenia generalizada leve (30%) y miastenia generalizada moderada (25%)

  3. Miastenia generalizada grave (15%)

  4. Crisis miasténica con insuficiencia respiratoria (10%)

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Diagnóstico

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Aunque el cuadro clínico algunas veces permite inferir con facilidad el diagnóstico de MG es importante confirmarlo antes de iniciar el tratamiento a largo plazo. El diagnóstico ...

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