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INTRODUCCIÓN

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En términos histológicos la vasculitis se define como la inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos. Las características clínicas y patológicas son muy amplias y dependen del sitio y tipo de vaso afectado.

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Aunque se proponen diversas clasificaciones, ninguna es del todo satisfactoria porque tanto la etiología como la fisiopatogénesis son poco conocidas; además se observa una superposición clínica e histológica de unas con otras. Lo anterior se aúna a que se trata de enfermedades hasta cierto punto raras, con una incidencia aproximada de 30 casos por cada millón de habitantes; además los enfermos excepcionalmente tienen una presentación clásica de los síntomas, lo que suele conllevar a un retraso en el diagnóstico.

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS

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Los signos y síntomas de las vasculitis son en general inespecíficos; suelen confundirse con otras enfermedades del colágeno y con padecimientos infecciosos o neoplásicos. Las manifestaciones iniciales de vasculitis en los servicios de urgencias o de terapia intensiva pueden ser insuficiencia respiratoria aguda acompañada de cambios inespecíficos de la radiografía de tórax o deterioro inexplicable de la función renal. Los hallazgos más constantes comprenden:

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  1. Fiebre y síntomas constitucionales: se encuentran en alrededor de 90% de los enfermos con vasculitis; a menudo se observa pérdida de peso y diaforesis nocturna.

  2. Artralgias: presentes en cerca de 90% de los casos. La artritis franca es menos frecuente; el dolor suele ser moderado y no limita la movilidad articular.

  3. Dolor abdominal: las características del dolor son muy diversas: desde dolores muy sutiles hasta los que pueden confundirse con isquemia intestinal; en casos graves se describe fobia a los alimentos secundaria a dolor posprandial.

  4. Afección renal: se manifiesta en alrededor de 50% de los enfermos con vasculitis sistémicas. La mayoría presenta hipertensión, elevación de azoados y proteinuria. El sedimento urinario se encuentra activo con hematuria y piuria estéril. La presentación como síndrome nefrótico puro es rara.

  5. Afección cutánea: el intervalo de presentación es muy amplio: desde urticaria hasta manifestaciones muy agresivas como púrpura palpable o necrosis con ulceración. La biopsia cutánea es útil para confirmar el diagnóstico en muchos casos.

  6. Afección neurológica: es poco específica y puede presentarse como neuropatía sensorial periférica leve hasta crisis convulsivas. En pacientes con fiebre y otros síntomas sistémicos la aparición de mononeuritis múltiple es casi diagnóstica de una vasculitis subyacente.

  7. Afección respiratoria: puede afectar casi cualquier parte del aparato respiratorio, tanto superior como inferior, y manifestarse como epistaxis, tos, disnea, broncoespasmo o hemoptisis masiva secundaria a hemorragia pulmonar. Debe considerarse como diagnóstico diferencial de infiltrados pulmonares de reciente aparición en pacientes hospitalizados en terapia intensiva.

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DIAGNÓSTICO

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Establecer el diagnóstico inicial de vasculitis en pacientes críticos es muy difícil: requiere el conocimiento de la enfermedad y una gran sospecha clínica. Debe pensarse como diagnóstico diferencial de padecimientos infecciosos con curso atípico y un periodo prodrómico prolongado para los que se administraron múltiples ciclos de antibióticos sin respuesta.

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