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Puntos clave

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  • Hipersecreción gástrica secundaria a enfermedad ulcerosa péptica refractaria a tratamiento.

  • Hasta 75% de los casos son de aparición esporádica y 25% se relaciona con neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN-1, forma familiar).

  • Se caracteriza por síndrome ulceroso péptico, enfermedad por reflujo gastroesofágico y diarrea; el hiperparatiroidismo es la endocrinopatía más frecuente.

  • La medición de la secreción gástrica es útil para el diagnóstico; los estudios de imagen y de medicina nuclear ayudan a su localización.

  • Existen diversos tratamientos que incluyen terapia antisecretora, quimioterapia y resección quirúrgica.

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Definición

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En 1995 se describió por primera vez el síndrome de Zollinger-Ellison (SZE). Se caracteriza por la presencia de úlceras pépticas en el tracto gastrointestinal superior, diarrea e hipersecreción ácida refractaria a tratamiento médico. El SZE representa un reto clínico, diagnóstico y terapéutico para gastroenterólogos, endocrinólogos, fisiólogos y otros especialistas.1

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Historia

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En 1908 se describió uno de los primeros casos compatibles con gastrinoma y en 1945 se informó sobre una de las primeras series de pacientes con diagnóstico muy probable de gastrinoma; pero no fue sino hasta 1955, cuando los doctores Robert M. Zollinger y Edwin H. Ellison notificaron dos casos de mujeres jóvenes con enfermedad ulcerosa péptica grave vinculada con tumores de las células de los islotes pancreáticos, que se reconoció el SZE en referencia a los gastrinomas.2

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Desde la primera descripción del SZE, se notó la presencia característica de gran hipersecreción ácida gástrica secundaria a enfermedad ulcerosa péptica refractaria a tratamiento que sólo se puede tratar con gastrectomía total, debido a un tumor de las células no beta de los islotes pancreáticos; los gastrinomas son el tercer tumor neuroendocrino más común del tubo digestivo.3 Más adelante se demostró tanto la liberación de gastrina a partir de tumoraciones ectópicas (es decir, un gastrinoma) como la importancia de la hipergastrinemia como causa de la hipersecreción ácida gástrica.

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La evaluación de la hipersecreción ácida gástrica es compleja porque las pruebas de secreción gástrica son la única forma de diferenciar la hipergastrinemia fisiológica de la hipergastrinemia patológica.4 En el tubo digestivo la hipergastrinemia sostenida condiciona hipertrofia de los pliegues gástricos y una hipersecreción ácida permanente que determina una enfermedad ulcerosa rebelde al tratamiento convencional.1

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En alrededor de 75% de los pacientes los tumores son de aparición esporádica, mientras que el 25% restante se vincula con la neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN-1), también conocida como forma familiar.5

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Epidemiología

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Los gastrinomas son los tumores endocrinos pancreáticos más frecuentes después de los insulinomas, con una incidencia estimada de 0.5 casos por millón de habitantes/año y se calcula que causan 0.1% de las úlceras pépticas. Aunque se suele usar el término tumores pancreáticos endocrinos, los gastrinomas se localizan también en el duodeno, lugar que se presume es el de mayor incidencia actual. Este ...

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