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Introducción

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En general, los tumores carcinoides son raros y muestran un crecimiento lento que llevó a pensar en un comportamiento menos agresivo, en comparación con los adenocarcinomas. Se derivan de las células enterocromafines o del Kulchitsky.

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Fue Lubarsch, en 1888, quien describió por primera vez un paciente con múltiples carcinoides en íleon. Dos años más tarde Ransom informó la sintomatología clásica del síndrome carcinoide, pero fue Oberndofer, en 1907, quien acuñó el término carcinoide para describir estos tumores.1

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Definición

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Se conoce como tumor carcinoide al que se origina de las células enterocromafines y se puede encontrar en cualquier tejido que procede del endodermo, entre los que el tracto gastrointestinal es el sitio más frecuente.

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El síndrome carcinoide representa la consecuencia clínica de la producción tumoral de sustancias que se liberan a la circulación, así como la cantidad de las mismas. De allí que las manifestaciones son diversas, como hipo o hipertensión, broncoconstricción, hiperglucemia, rubor y diarrea.2

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Clasificación

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En un principio se estableció con base en el origen embrionario del tejido afectado, propuesto al inicio por Williams y Sandler (cuadro 60-1). Después se planteó una nueva clasificación por la ambigüedad del término carcinoide y se optó por cambiarlo por el de tumor neuroendocrino de origen gastroenteropancreático (TNE-GEP). Sin embargo, la palabra carcinoide persiste y se usa como sinónimo.

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La Organización Mundial de la Salud creó una clasificación de acuerdo con el potencial maligno: 1) tumor endocrino bien diferenciado (índice de proliferación menor de 2%), 2) carcinoma endocrino bien diferenciado (índice de proliferación mayor de 2 pero menor de 15%), 3) carcinoma endocrino poco diferenciado (índice de proliferación mayor de 15%), 4) tumor mixto endocrino-exocrino, y 5) lesiones similares a tumor.

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Cuadro 60-1.

Clasificación según el origen embrionario de los carcinoides

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Patología

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La diferenciación de estos tumores se basa en su morfología, tamaño tumoral (en general, entre más grandes mayor agresividad) y la presencia o ausencia de invasión local y metástasis.

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La mayoría de estos tumores está bien definida, con un patrón trabecular o glandular que muestra monomorfismo celular con ligera atipia celular, bajo grado mitótico (menos de 2 mitosis/mm2) y bajo estado proliferativo (menos de 2% de positividad para Ki-67). Se dice carcinoma neuroendocrino bien diferenciado cuando existe un patrón invasivo, metástasis o ambos. Los tumores neuroendocrinos que no se encuentran bien diferenciados son, ...

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