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Generalidades

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Los tumores neuroendocrinos del páncreas se originan en las células de los islotes de Langerhans y secretan diversas hormonas. El tumor endocrino más común es el insulinoma, seguido por el gastrinoma y los tumores no funcionales. Los islotes de Langerhans constituyen 1% del tejido pancreático y poseen cuatro tipos de células que desarrollan cuatro variedades de tumor específicas: las células A, glucagonoma; las B, insulinoma; las D, somatostatinoma, y las F, tumor productor de polipéptido pancreático (PP). A diferencia de estas variedades, los gastrinomas se originan en las células neuroendocrinas pluripotenciales.1

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Los tumores endocrinos se clasifican en dos grupos según su ubicación anatómica: en el grupo 1 figuran los localizados hacia la derecha de la arteria mesentérica superior (cabeza del páncreas, duodeno y región pericefálica), como el gastrinoma, el tumor secretor de PP y el somatostatinoma; el grupo 2 incluye los tumores localizados a la izquierda de la arteria mesentérica superior (cuerpo y cola del páncreas), como el insulinoma y el glucagonoma.2

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Casi todos los tumores esporádicos son únicos, aunque si forman parte del síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM-1) son múltiples.

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El cuadro clínico de cada tumor se caracteriza por el efecto de la hormona secretada en exceso, excepto el PP-oma y los tumores no funcionales, en los que los síntomas provienen del efecto de masa. El estudio de los pacientes portadores de tumores endocrinos funcionales busca al inicio caracterizar la sobreproducción hormonal y después localizar el tumor. El tratamiento quirúrgico de estas neoplasias tiene dos fines: controlar la producción exagerada de hormonas y, en caso de malignidad, controlar la progresión del tumor. El pronóstico de los tumores benignos es excelente; en caso de enfermedad maligna, el pronóstico es mucho mejor que el de los tumores exocrinos del páncreas, sobre todo en ausencia de metástasis.

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Insulinoma

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Es la neoplasia más común de las células de los islotes pancreáticos. Como su nombre lo indica, secreta cantidades excesivas de insulina que causan hipoglucemia. Suele ser benigno (80 a 90%). Su incidencia se calcula en 1.25 en 1 000 000. Es más frecuente en mujeres (3:2) y su pico de incidencia se ubica entre el quinto y sexto decenios de vida.3

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Manifestaciones clínicas

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Los síntomas aparecen temprano por la mañana o después de un ayuno prolongado (en ocasiones, después del ejercicio).4 El cuadro clínico se caracteriza por la tríada de Whipple: a) datos clínicos compatibles con hipoglucemia, b) cifras de glucosa en sangre menores de 50 mg/dl y c) recuperación inmediata de la hipoglucemia tras la administración de glucosa.5 Entre los signos y síntomas de hipoglucemia destacan los neuroglucopénicos (visión borrosa, diplopía, cefalea, despersonalización, dislalia, debilidad, alteraciones del comportamiento que van desde ansiedad hasta psicosis y deterioro neurológico que puede llegar incluso a convulsiones o coma); también hay síntomas adrenérgicos, como sudación, temblor y ...

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