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Puntos esenciales

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Definición

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Las hepatopatías autoinmunitarias comprenden un amplio espectro de enfermedades hepáticas; éstas, según sus características clínicas, bioquímicas, serológicas e histológicas, se pueden agrupar en tres grandes afecciones: hepatitis autoinmunitaria (HAI), cirrosis biliar primaria (CBP) y colangitis esclerosante primaria (CEP). Otras formas menos definidas, que comparten criterios con dos de estas entidades, se consideran “variantes” o “síndromes de sobreposición”.

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Hallazgos clínicos

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Son muy variables y pueden abarcar desde el paciente en el que de manera incidental se documenta alteración de las pruebas de funcionamiento hepático, ya sea con patrón de predominio inflamatorio (compatible con HAI) o con patrón colestásico (compatible con CBP o CEP), hasta el que debuta con alguna de las complicaciones relacionadas con la cirrosis hepática (peritonitis bacteriana espontánea, hipertensión portal hemorrágica, encefalopatía hepática, etc.). Para realizar el diagnóstico de certeza de cada una de las entidades se requiere la conjunción de criterios clínicos, bioquímicos, serológicos e histopatológicos.

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Tratamiento

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En la HAI, se basa en el uso de inmunosupresores; los esquemas con prednisona en monoterapia o en combinación con azatioprina son los más empleados. En la mayoría de casos de CBP y CEP, el tratamiento médico incluye ácido ursodesoxicólico. Ante la presencia de descompensación hepática debe considerarse el trasplante hepático. Hoy día se encuentra en evaluación el uso de nuevas terapias inmunosupresoras (con resultados variables).

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Pronóstico

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Depende de cada enfermedad. En general, se considera como favorable en el caso de HAI detectada y tratada en fases tempranas (supervivencia de 80 a 93% a 10 años). La sobrevida promedio de pacientes asintomáticos con CBP es de 9 a 16 años y en pacientes sintomáticos se acorta a 7.5 años en promedio. En términos generales, en pacientes con CEP, se considera una supervivencia promedio de 65% a 10 años del diagnóstico. El trasplante hepático mostró ser una estrategia que prolonga la sobrevida y la calidad de vida, con supervivencias de 80 a 93% a cinco años tras del desarrollo de complicaciones relacionadas con cirrosis hepática.

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Hepatitis autoinmunitaria

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Introducción

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La hepatitis autoinmunitaria (HAI) incluye un grupo de enfermedades hepáticas inflamatorias caracterizadas por la presencia de hipergammaglobulinemia policlonal y autoanticuerpos séricos. En la patogenia interviene la pérdida de la tolerancia a los autoantígenos presentes en la superficie de los hepatocitos. La HAI presenta un curso progresivo y afecta a cualquier grupo de edad.1 En la literatura internacional se estima una prevalencia que varía de 50 a 200 casos por millón de habitantes. Cursa con características clínicas y bioquímicas comunes a otras etiologías de daño hepático crónico, por lo que se requiere una combinación de múltiples criterios para establecer su diagnóstico, como marcadores de autoinmunidad y hallazgos histopatológicos compatibles. El tratamiento con inmunosupresores es eficaz; incide de manera favorable en la historia natural de la enfermedad, prolonga la ...

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