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INTRODUCCIÓN

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La ortopedia es la rama de la medicina que atiende los trastornos de los aparatos musculoesquelético y neuromuscular. Los síntomas más comunes en ortopedia son dolor, pérdida de la función y deformidad. La anamnesis revela las expectativas del paciente, pero la exploración física y los estudios de imagen son las herramientas más importantes para el diagnóstico.

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ALTERACIONES DE ORIGEN PRENATAL

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AMPUTACIONES CONGÉNITAS Y DEFICIENCIAS DE LAS EXTREMIDADES

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Generalidades
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Las amputaciones congénitas son causadas por teratógenos (p. ej., fármacos o virus), bandas amnióticas o enfermedades metabólicas (p. ej., diabetes en la madre). Los niños con deficiencias congénitas de las extremidades (como ausencia del fémur, la tibia o el peroné) también tienen alta incidencia de anomalías congénitas asociadas, lo que incluye defectos genitourinarios y cardiacos, así como paladar hendido. Por lo general la deficiencia de las extremidades consiste en la ausencia parcial de estructuras en la extremidad en uno u otro lado. El efecto sobre las estructuras distales al sitio de la amputación varía. Por ejemplo, en la mano zamba radial está ausente la totalidad del radio, en tanto que el pulgar puede estar ausente o presentar hipoplasia. La deficiencia ósea longitudinal casi siempre se asocia con defectos complejos de los tejidos en la extremidad por las anomalías de los nervios y músculos asociados.

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Tratamiento
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Las deficiencias leves de las extremidades pueden tratarse con elongación de la extremidad o acortamiento de la extremidad contralateral, o la combinación de ambos procedimientos. Las deficiencias más graves se tratan con prótesis para compensar la discrepancia en la longitud. En algunas anomalías graves está indicada la intervención quirúrgica para eliminar una porción de la extremidad mal formada (p. ej., el pie), de manera que la prótesis pueda ajustarse en etapas tempranas de la vida.

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Las prótesis de las extremidades inferiores se ajustan mejor entre los 12 y 15 meses de edad, cuando se inicia la ambulación. En términos generales son bien aceptadas, porque son necesarias para el equilibrio y la marcha. En las amputaciones unilaterales de las extremidades superiores, el ajuste de una prótesis simulada desde los seis meses de edad es beneficioso, ya que el niño se acostumbra a una extremidad de tamaño apropiado y se habitúa a la manipulación bimanual. Los niños aprenden con rapidez cómo funcionar con la prótesis y pueden llevar vidas activas, e incluso participar en actividades deportivas. Las prótesis mioeléctricas tienen una tecnología atractiva, pero la mayor parte de los pacientes encuentran que las prótesis más simples son más útiles a largo plazo.

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Fixsen  JA: Major lower limb shortening: A mini review. J Pediatr Orthop B 2003;12:1
[PubMed: PMID: 12488764] .
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Kant  P  et al: Treatment of longitudinal deficiency affecting the femur: Comparing patient mobility and satisfaction outcomes of Syme amputation against extension prosthesis. J Pediatr Orthop 2003;23:236
[PubMed: ...

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