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ANOMALÍAS CONGÉNITAS DE LOS RIÑONES

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Las anomalías congénitas son más frecuentes en los ríñones que en cualquier otro órgano. Algunas no causan dificultad, pero muchas otras (p. ej., hipoplasia, riñones poliquísticos) provocan trastornos en la función renal. Se ha observado que niños con una deformidad general de un oído externo relacionada con mal desarrollo ipsilateral de los huesos faciales pueden tener una anormalidad congénita en el riñón (ectopia o hipoplasia) del lado de la deformidad visible. Se ha observado desplazamiento lateral de los pezones en relación con hipoplasia renal bilateral.

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Existe incidencia significativa de agenesia renal, ectopia, malrotación y duplicación, en relación con escoliosis y cifosis congénitas. Agenesia unilateral, hipoplasia y displasia suelen coexistir con supraelevador imperforado del ano. Para comprender de mejor manera estas anormalidades, consúltese el análisis sobre embriología y desarrollo de los riñones, en el capítulo 2.

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AGENESIA

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La génesis renal bilateral es demasiado rara; no se han reportado más de 400 casos. Los niños afectados no sobreviven. Al parecer, el trastorno no tiene factores predisponentes. Surge sospecha prenatal de la anomalía cuando hay oligohidramnios en la exploración ecográfica fetal. Suelen presentarse hipoplasia pulmonar y deformidades faciales (facies de Potter). La ecografía abdominal suele determinar el diagnóstico.

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Es posible que un riñón esté ausente (incidencia estimada: 1 en 450 a 1 000 nacimientos). En algunos casos, esto podría deberse a que falla el desarrollo del brote ureteral (del conducto de Wolff) o, en caso de que éste sí se desarrolle, a que no alcanza el metanefros (riñón adulto). Sin un sistema de drenado, la masa metanéfrica se atrofia. El uréter está ausente en el lado del riñón no formado en 50% de los casos, aunque puede encontrarse un conducto ureteral ciego (consúltese el capítulo 2).

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La agenesia renal no causa síntomas; suele encontrarse por accidente en un estudio imagenológico abdominal o renal. No es un diagnóstico fácil de establecer, aunque a la inspección de la vejiga, el borde ureteral está ausente y no se visualiza orificio alguno, porque el riñón podría estar presente pero ser drenado por un uréter cuya apertura es ectópica (en la uretra, la vesícula seminal o la vagina). Si es esencial un diagnóstico definitivo, la gammagrafía, la ecografía y tomografía computarizada (CT) deben establecer el diagnóstico.

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Al parecer, hay incidencia creciente de infección, hidronefrosis y cálculos en el órgano contralateral. Otras anomalías congénitas relacionadas con este defecto son cardiacas, de la columna vertebral y anales, además de las anormalidades presentes en husos largos, manos y órganos genitales.

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HIPOPLASIA

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El término alude a un riñón pequeño. La masa renal total puede estar dividida de manera desigual, en cuyo caso un riñón es más pequeño y el otro más grande, de manera correspondiente, que un órgano normal. Algunos de estos riñones pequeños por causa congénita resultan displásicos a ...

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