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ANOMALÍAS CONGÉNITAS DE LA VEJIGA

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Extrofia

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La extrofia vesical es una anomalía congénita rara con defecto ventral completo del seno urogenital y el sistema óseo suprayacente (Gambhir, et al., 2008). Se ha reportado que la incidencia de esta anomalía es de 3.3 por cada 100 000 nacimientos. La relación de hombres a mujeres es de casi 1.5:1 (Anon, 1987).

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A. Signos y síntomas
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El abdomen central inferior está ocupado por superficie interna de la pared posterior de la vejiga, cuyos bordes mucosos están fusionados a la piel. La orina brota en la pared abdominal de los orificios ureterales.

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Las ramas de los huesos púbicos están muy separadas. Por tanto, el anillo pélvico carece de rigidez, los fémures están girados en sentido externo y el niño “camina como pato”.

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Los músculos rectos están muy separados entre sí en el aspecto caudal. Está presente una hernia, hecha de la vejiga extrófica, que rodea la piel.

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Casi siempre hay epispadias relacionado. Pueden verse testículos no descendidos, y el ano y la vagina se localizan en sentido anterior. Son comunes infecciones de vías urinarias e hidronefrosis.

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B. Diagnóstico
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El diagnóstico prenatal es difícil (Austin, et al., 1998; Emanuel, et al., 1995). La anomalía obvia de mucosa de la vejiga expuesta facilita el diagnóstico al nacer. Los estudios radiográficos revelan separación de los huesos púbicos.

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C. Tratamiento
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El tratamiento incluye reparación por etapas de esta anomalía (Stec, et al., 2011). La primera etapa consiste en cerrar la pared abdominal, la vejiga y la uretra posterior. Puede ser necesario el procedimiento ortopédico de osteotomía sacra para cerrar la pared abdominal (Meldrum, et al., 2003; Suson, et al., 2011; Vining, et al., 2011). Mollard (1980) recomienda los siguientes pasos para la reparación satisfactoria de extrofia vesical (Mollard, 1980): 1) cierre de la vejiga con osteotomía sacra para cerrar el anillo pélvico en la sínfisis púbica (Cervellione, 2011), más alargamiento del pene; 2) procedimiento para reflujo antiureteral y reconstrucción del cuello de la vejiga, y 3) reparación del pene epispádico. Es necesario iniciar el tratamiento antes de la fibrosis de la mucosa vesical, para reparar esta anomalía por completo (Oesterling y Jeffs, 1987). Cuando la vejiga es pequeña, fibrótica y sin elasticidad, se desaconseja el cierre funcional, y la derivación urinaria con cistectomía es el tratamiento de elección. El método moderno consiste en realizar por completo la reparación primaria de esta anomalía (Mitchell, 2005; Mourtzinos y Borer, 2004). Estudios recientes muestran mejores resultados con la reparación primaria (Grady, et al., 1999; Kiddoo, et al., 2004; Lowentritt, et al., 2005).

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D. Pronóstico
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Complicaciones después de la reparación quirúrgica incluyen incontinencia (Gargollo, et al., 2011; Light y Scott, 1983; Perlmutter, et al., 1991; Toguri, et al., 1978), infertilidad, reflujo vesicoureteral e ...

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