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SÍNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON (GASTRINOMA)

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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO

  • Las manifestaciones frecuentes son úlcera péptica, dolor abdominal y diarrea.

  • Los pacientes muestran intensa secreción de ácido gástrico originada por un tumor de células secretoras de gastrina, diferentes de las de los islotes β del páncreas.

  • En 25 a 30% de los casos se presenta el síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 (MEN 1).

  • El diagnóstico depende de concentraciones séricas de gastrina > 1 000 pg/ml aunadas a pH gástrico ácido < 2.0.

  • Hasta en 40% de los pacientes se presenta elevación de las concentraciones séricas de gastrina < 500 pg/ml, las cuales justifican una prueba de secretina.

  • La hipergastrinemia suele ser significativa con el empleo de inhibidores de la bomba de protones, en la infección por Helicobacter pylori o la gastritis atrófica crónica, así como en caso de hipoclorhidria.

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Generalidades

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El síndrome de Zollinger-Ellison (ZES) se caracteriza por úlceras pépticas, diarrea y notable hipersecreción de ácido gástrico, además de un tumor endocrino, secretor de gastrina, que no es de células de los islotes β del páncreas (gastrinoma). La incidencia declarada del gastrinoma fluctúa entre 0.5 y 4 casos por millón de población por año. El síndrome de Zollinger-Ellison (ZES, Zollinger-Ellison syndrome) es una causa poco frecuente de úlcera péptica, y constituye sólo 0.1 a 1% de las úlceras. La media de edad de instauración de los síntomas es 41 años, y el número de varones afectados es ligeramente mayor que el de mujeres, con una proporción de 3:2. El diagnóstico de ZES suele tardar, por lo menos, de 5 a 7 años. Aunque la mayoría de los gastrinomas se presenta como un tumor esporádico, en 25 a 30% de los pacientes con ZES forma parte del síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 (MEN 1, multiple endocrine neoplasia syndrome type 1) hereditario. El MEN 1 es un síndrome hereditario autosómico dominante que se caracteriza por tumores neuroendocrinos pancreáticos, tumores de la hipófisis e hiperparatiroidismo, producto de mutaciones del gen supresor de tumores de MEN 1, presente en el cromosoma 11q13.

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Patogenia

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Con mucha frecuencia, los pacientes con ZES muestran síntomas provocados por la secreción excesiva de ácido gástrico. La secreción incontrolada de gastrina por el gastrinoma estimula a las células parietales, que secretan ácido, principalmente por la liberación de histamina de las células enterocromafines y en parte, también, por la activación de los receptores de colecistocinina B y gastrina en las células parietales. Además, la gastrina también ejerce efectos tróficos en las células epiteliales gástricas y las enterocromafines. La hipergastrinemia crónica aumenta la masa de células parietales, con lo cual se acentúa la hipersecreción de ácido. Las células enteroendocrinas que constituyen el gastrinoma están bien diferenciadas y son redondas, además de tener núcleos pequeños y un nucléolo prominente. A menudo contienen marcadores tumorales neuroendocrinos, como cromogranina A, enolasa neuroespecífica y sinaptofisina.

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Peghini  PL, Annibale  B, Azzoni  C,  et al. Effect of chronic hypergastrinemia on ...

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