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PANCREATITIS AUTOINMUNITARIA

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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO

  • Ictericia obstructiva como molestia principal.

  • Edema difuso y crecimiento del páncreas, sobre todo de la cabeza, lo cual se parece al carcinoma del páncreas.

  • Estenosis irregular y difusa del conducto pancreático en la ERCP o en la MRCP.

  • Incremento de la concentración sérica de IgG4.

  • Cambios en los conductos biliares extrapancreáticos (es decir, estenosis del colédoco y de los conductos intrahepáticos) que producen manifestaciones similares a las de la colangitis esclerosante primaria.

  • Resolución o mejoría notable de las manifestaciones pancreáticas y extrapancreáticas después del tratamiento con corticoesteroides.

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Generalidades

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La pancreatitis autoinmunitaria es un trastorno infrecuente de supuesta causa autoinmunitaria con datos químicos, histológicos y morfológicos característicos. Se le conoce por diversos nombres, como pancreatitis destructiva no alcohólica, pancreatitis edematosa y pancreatitis esclerosante, lo que depende en parte de los datos específicos en el estudio patológico y de las manifestaciones extrapancreáticas. Sin embargo, se piensa que la heterogeneidad patológica tal vez refleja las diferentes etapas o manifestaciones de la misma enfermedad.

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Se ha descrito la pancreatitis autoinmunitaria como un trastorno pancreático primario y también se asocia a otros trastornos de supuesto origen autoinmunitario, como colangitis esclerosante primaria, esclerosis biliar primaria, fibrosis retroperitoneal, artritis reumatoide y síndrome de Sjögren. En consecuencia, se ha propuesto que la pancreatitis autoinmunitaria constituye una enfermedad autoinmunitaria sistémica.

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Finkelberg  DL, Sahani  D, Deshpande  V,  et al. Autoimmune pancreatitis. N Engl J Med. 2006;355:2670–2676.
[PubMed: PMID: 17182992]  

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Manifestaciones clínicas

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A. Síntomas y signos
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Se presentan síntomas leves, por lo general dolor abdominal, pero son infrecuentes las crisis de pancreatitis aguda. Asimismo, la pancreatitis autoinmunitaria no es una causa frecuente de pancreatitis recidivante idiopática. En Estados Unidos, tres cuartas partes de los individuos con pancreatitis autoinmunitaria manifiestan ictericia obstructiva. También puede ocurrir pérdida de peso y diabetes de instauración reciente. Los pacientes que padecen trastornos autoinmunitarios concomitantes tienen las manifestaciones clínicas correspondientes. A este respecto, en los individuos con pancreatitis autoinmunitaria se ha comunicado la presentación del síndrome de Sjögren, artritis reumatoide, fibrosis retroperitoneal, colitis ulcerosa y adenopatía mediastínica (cuadro 27-1).

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Cuadro 27-1

Manifestaciones extrapancreáticas histopatológicas características de la pancreatitis autoinmunitaria

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