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CIRROSIS BILIAR PRIMARIA

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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO

  • La mayoría de los pacientes con cirrosis biliar primaria (PBC, primary biliary cirrhosis) es asintomática cuando se establece el diagnóstico, pero tarde o temprano presentan síntomas, como fatiga y prurito.

  • Se tiene en cuenta la PBC cuando las enzimas hepáticas están elevadas en un patrón colestásico; ante una elevación aislada de la concentración de fosfatasa alcalina siempre es necesaria una evaluación adicional.

  • Los anticuerpos antimitocondriales tienen una sensibilidad de 95% para la PBC y son clave para el diagnóstico.

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Generalidades

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La cirrosis biliar primaria (PBC) es una enfermedad autoinmunitaria característica, y aunque es sobre todo un padecimiento de mujeres de edad madura, con una mediana de edad de aproximadamente 50 años cuando se establece el diagnóstico, de 5 a 10% de los pacientes son hombres, y el intervalo de edad que se informa es de 22 a 93 años. Se ha notificado en todo el mundo, pero con incidencia y prevalencia geográfica variables; las más elevadas corresponden al norte de Europa. En 95% de los pacientes con PBC se detectan autoanticuerpos antimitocondriales (AMA, antimitocondrial autoantibodies). Las dianas de los autoanticuerpos son miembros de la familia de los complejos 2-oxo-ácido deshidrogenasas, sobre todo las subunidades E2 del complejo de piruvato deshidrogenasa (PDC-E2). La lesión inmunitaria se caracteriza por destrucción de las vías biliares intrahepáticas mediada por el linfocito T. El único tratamiento demostrado de la PBC es el ácido ursodesoxicólico (UDCA, ursodesoxicholic acid). No obstante el diagnóstico y tratamiento oportunos, la mayoría de los pacientes evoluciona inexorablemente a cirrosis y hepatopatía en etapa terminal.

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Kaplan  MM, Gershwin  ME. Primary biliary cirrhosis. N. Engl J Med. 2005;353:1261–1273.
[PubMed: PMID: 16177252]  

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Patogenia (fig. 51-1)

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Figura 51-1

Patogenia y evolución natural de la cirrosis biliar primaria (PBC). Se piensa que si los pacientes con susceptibilidad genética se exponen a factores ambientales específicos serán autoinmunes por un mimetismo molecular en el que la diana primaria de los anticuerpos antimitocondriales resultantes es el complejo E2 de la piruvato deshidrogenasa (PDC-E2). A través de un proceso aún no aclarado, esto lleva a una destrucción de los conductos biliares intrahepáticos mediada por linfocitos T. Si no se trata, este proceso destructivo acaba por destruir un porcentaje crítico de conductos biliares y sobreviene una lesión secundaria por retención de sales biliares. La lesión evoluciona a cirrosis primaria, y tarde o temprano, a hepatopatía descompensada. ALP, fosfatasa alcalina; AMA, anticuerpo antimitocondrial; GGT, γ-glutamiltransferasa; LFT, pruebas funcionales hepáticas.

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A. Factores genéticos
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Se han realizado varios estudios que indican la utilidad de la genética para determinar la susceptibilidad al padecimiento, y las observaciones importantes son las siguientes:

  1. Entre los familiares en primer grado de los pacientes con PBC la frecuencia de la enfermedad ...

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