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COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA

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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO

  • Enfermedad inflamatoria progresiva, esclerosante y obliterativa de los conductos biliares extrahepáticos, intrahepáticos o ambos.

  • La elevación desproporcionada de la fosfatasa alcalina sérica (4 a 10 veces superior a lo normal) es patente en casi todos los enfermos.

  • Tanto la MRCP como la ERCP muestran estenosis multifocales de los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos.

  • La enfermedad de los conductos pequeños se diagnostica mediante biopsia hepática.

  • Los datos de la biopsia hepática muy específicos son obliteración fibrosa de las vías biliares pequeñas con remplazo concéntrico de tejido conjuntivo a manera de “cáscara de cebolla”.

  • Los pacientes corren de 8 a 15% de riesgo de colangiocarcinoma durante su vida, y a menudo es difícil distinguir una estenosis dominante de un colangiocarcinoma.

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Generalidades

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La colangitis esclerosante primaria (PSC, primary sclerosing cholangitis) es un trastorno de causa desconocida caracterizado por un proceso progresivo, inflamatorio, esclerosante u obliterativo que afecta a los conductos biliares extrahepáticos o intrahepáticos de calibres medio y grande, o ambos. La gran mayoría de los pacientes (la tasa de prevalencia fluctúa entre 70 y 90%) presenta una enteropatía inflamatoria subyacente, sobre todo, colitis ulcerosa. La PSC también se ha relacionado (aunque pocas veces) con síndromes de fibroesclerosis multifocal, como fibrosis retroperitoneal, mediastínica y periureteral. En retrospectiva, parece que en algunos de estos últimos casos se trató más bien de pancreatitis autoinmunitaria y estenosis de los conductos biliares que simulaban PSC.

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En diversas series, la mediana de supervivencia de los afectados por PSC, del momento del diagnóstico al fallecimiento, se ubica en un rango de 9 a 12 años. En la etapa de enfermedad avanzada, puede presentarse obstrucción biliar completa, cirrosis biliar secundaria, hipertensión portal con várices sangrantes, insuficiencia hepática y aparición de colangiocarcinoma.

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Maggs  JR, Chapman  RW. Sclerosing cholangitis. Curr Opin Gastroenterol. 2007;23:310–316.
[PubMed: PMID: 17414848]  

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Manifestaciones clínicas

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A. Síntomas y signos
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Los pacientes con PSC a menudo son asintomáticos al establecerse el diagnóstico. El trastorno se sospecha en individuos con enfermedad intestinal inflamatoria con elevación anormal y persistente, pero por lo demás inexplicable, de la fosfatasa alcalina sérica (es decir, valores de un mínimo del doble del límite superior de lo normal), por más de 6 meses; estos enfermos suelen ser sometidos a detección sistemática de PSC y, de hecho, muchos resultan con la enfermedad.

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Los pacientes sintomáticos a menudo manifiestan signos y síntomas de obstrucción biliar crónica, dolor abdominal en el cuadrante superior derecho, prurito, ictericia y colangitis aguda. La fatiga y el prurito son manifestaciones frecuentes del trastorno.

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B. Datos de laboratorio
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En las pruebas hepáticas suele observarse un patrón colestásico con elevación desproporcionada de la fosfatasa alcalina sérica, hasta de 4 a 10 veces lo normal, y de la aminotransferasa sérica, por lo general de 300 ...

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