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TUMORACIONES NASALES CONGÉNITAS DE LA LÍNEA MEDIA

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Las tumoraciones nasales congénitas de la línea media, que incluyen quistes dermoides, encefaloceles y gliomas nasales (figs. 10-1 y 10-2; véase también fig. 10-5) son malformaciones infrecuentes; una ocurre en 20 000 a 40 000 nacidos vivos en Estados Unidos. Los encefaloceles frontoetmoidales son más comunes en el sureste de Asia, donde uno ocurre por cada 5 000 nacimientos. De los tres tipos de anomalías, los quistes dermoides nasales son los más habituales, y comprenden 61% de todas las lesiones nasales de la línea media. En contraste, sólo se han informado cerca de 250 gliomas nasales en las publicaciones.

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Figura 10-1.

Anatomía nasal. A. Anatomía nasal temprana. B. Anatomía nasal normal tardía. C. Glioma intranasal.

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Los quistes dermoides, encefaloceles y gliomas son más comunes en la nariz, aunque estas anomalías también pueden encontrarse en el paladar blando, la nasofaringe y los senos paranasales. Los quistes dermoides pueden encontrarse en la lengua y el cuello. Los encefaloceles se presentan con más frecuencia en varones con anomalías relacionadas en 30 a 40% de los casos. Los quistes dermoides nasales ocurren junto con malformaciones craneofaciales en 40% de los casos; los dermoides nasales por lo general son esporádicos, aunque se han informado casos familiares. La mayoría de las veces, los gliomas nasales se observan como anomalías aisladas.

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QUISTES DERMOIDES NASALES
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Image not available. DATOS ESENCIALES PARA EL DIAGNÓSTICO

  • Casi siempre se presentan como masas nasales de crecimiento lento o como marcas en la línea media.

  • No se comprimen ni transiluminan.

  • Contienen piel y elementos dérmicos, como folículos pilosos y glándulas sebáceas.

  • La imagen por resonancia magnética (MRI) puede revelar una conexión intracraneal.

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Consideraciones generales
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Los quistes dermoides nasales consisten en elementos tanto ectodérmicos como mesodérmicos, como folículos pilosos, glándulas sudoríparas y sebáceas. Es probable que se relacionen embriológicamente con los gliomas y los encefaloceles nasales (véase fig. 10-2); las tres entidades patológicas pueden presentarse como resultado de una malformación de la región anterior de la base del cráneo.

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Manifestaciones clínicas
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A. Signos y síntomas
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Los quistes dermoides nasales se encuentran en la línea media de la nariz como tumoraciones, trayectos fistulosos o una combinación de ambos. Por lo general, se diagnostican durante los primeros tres años de vida y comprenden 1 a 3% de todos los quistes dermoides; también conforman 4 a 12% de los quistes dermoides de cabeza y cuello.

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Los quistes dermoides nasales son tumoraciones firmes de crecimiento lento que no transiluminan o comprimen. Demuestran resultado negativo a la prueba de Furstenberg, es decir, ...

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