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ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS Y AUTOINMUNITARIAS

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Consideraciones generales
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Las enfermedades autoinmunitarias y granulomatosas se caracterizan por un proceso inflamatorio crónico sistémico y una predilección por sistemas orgánicos particulares. La incidencia de las manifestaciones nasosinusales es variable y con frecuencia inespecífica; los datos clínicos habituales consisten en obstrucción nasal, rinorrea y sinusitis recurrente. Por ello, es frecuente que el médico deba incluir estas enfermedades en el diagnóstico diferencial de los síntomas nasosinusales crónicos y evaluar las manifestaciones sistémicas en la historia clínica y la exploración física. En ocasiones, los pacientes se presentan con síntomas nasales floridos que incluyen formación intensa de costras, inflamación y deformidad nasal en silla de montar, las cuales levantan pronto sospechas en la valoración.

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Aunque obtener biopsias de lesiones sospechosas es esencial para establecer un diagnóstico, las muestras indican frecuentemente inflamación crónica y necrosis inespecíficas. Las pruebas adjuntas útiles incluyen marcadores de inflamación (velocidad de sedimentación eritrocítica y proteína C reactiva), biometría hemática completa, varias pruebas de autoinmunidad, radiografías de tórax y examen general de orina. Las causas infecciosas bacterianas y micóticas también deben descartarse.

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Los objetivos de tratar las manifestaciones nasosinusales de estas entidades patológicas son: 1) brindar alivio máximo de la obstrucción y de la formación de costras nasales, y 2) reducir incidencia y gravedad de la sinusitis consecutiva a la obstrucción ostial al facilitar la eliminación mucociliar y disminuir el edema mucoso.

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GRANULOMATOSIS DE WEGENER

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Image not available. DATOS ESENCIALES PARA EL DIAGNÓSTICO

  • Exploración completa de cabeza y cuello.

  • Radiografía de tórax, examen general de orina y detección de anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos (ANCA).

  • Biopsia que incluya muestras múltiples de cornetes y tabique; posible biopsia renal.

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Consideraciones generales
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La granulomatosis de Wegener ocurre en todos los grupos de edad, con un máximo en la incidencia en edades de 30 a 40 años. Afecta de modo predominante a poblaciones de raza blanca. Este padecimiento granulomatoso es una vasculitis, así como un proceso autoinmunitario, con una predilección por las vías respiratorias superiores e inferiores. El espectro de la presentación de la enfermedad varía entre las presentaciones localizada y diseminada. La granulomatosis de Wegener clásica presenta una tríada de granulomas necrosantes de las vías aéreas superior e inferior, glomerulonefritis y vasculitis diseminada. Los síntomas de la parte alta del aparato respiratorio pueden encontrarse hasta en 90% de los enfermos, y los síntomas nasosinusales quizá sean la única manifestación sistémica en 30%. El paciente sin diagnóstico previo puede acudir con un patrón de sinusitis crónica o recurrente, tratado tanto médicamente como quirúrgicamente con mejoría clínica variable.

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Manifestaciones clínicas
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A. Signos y síntomas
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La modalidad más limitada, localizada de la granulomatosis de Wegener, aparece de manera característica con el antecedente de síntomas de infección respiratoria superior de varias semanas, los cuales no responden al tratamiento médico estándar, con datos de secreción serosanguinolenta ...

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