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Definición

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El término genérico de amiloidosis se utiliza para hacer referencia a un grupo de enfermedades de etiología diversa, pronóstico y tratamiento variable, todas ellas con una característica común: la acumulación extracelular anormal de fibras proteínicas con una configuración β-laminar plegada, que da como resultado un patrón de tinción histoquímica característica (figura 11-1). El nombre de amiloidosis (del griego amylon, “almidón”, y eidos, “forma”) es porque se parece al almidón, sus sinónimos son amiloidismo, amilosis, degeneración condroide (Policard), cérea (Christensen) o lardácea (Rokitansky), leucomatosis (Lancereaux).

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Figura 11-1.

Características histológicas e histoquímicas del amiloide. En (A) se muestra el aspecto histológico homogéneo amorfo con tinción de hematoxilina/eosina (asterisco). En (B) se aprecia la tinción de rojo Congo, el amiloide adquiere coloración café ladrillo intensa (flecha).

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Rudolf Virchow (1821-1902) y Carl F. Rokitansky (1804-1878), observaron en algunas autopsias una sustancia extracelular infiltrativa amorfa en diversos órganos, denominando al proceso degeneración lardácea (del latín laridum, semejante a la manteca), más tarde, al conservar dichos órganos en yodo, se observó que adquirían una coloración azul semejante al almidón.

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Estructura

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La amiloidosis es un conjunto de fibras de proteína no ramificadas en repetición, cuya subestructura se compone de hebras β perpendiculares al eje de la fibra, formando una lámina cruz-β de longitud indefinida. En condiciones normales, estas proteínas se encuentran en forma soluble; sin embargo, debido a múltiples factores desconocidos, adquieren un plegamiento anormal, se vuelven insolubles y resisten la degradación enzimática.

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Desde el punto de vista estructural, la cadena de aminoácidos difiere de un tipo de proteína amiloide a otra, y existen más de 20 variantes; sin embargo, todas ellas se depositan formando una estructura común, llamada fibra amiloide. Cada fibra amiloide está constituida por un solo tipo de proteína que se ensambla en forma repetitiva; la proteína toma la conformación de hoja plegada β, y esto es común a todas ellas.

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Las proteínas amiloides son relativamente pequeñas, cada fibrilla tiene un peso molecular de entre 4 000 y 25 000, y suelen estar truncadas en sus extremos amino y carboxilo terminales, por lo cual se dice que son heterogéneos.

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El material amiloide está formado en 95% por fibrillas de amiloide, estas fibrillas son polímeros insolubles formados por subunidades proteínicas de bajo peso molecular que provienen de precursores solubles que adquieren una estructura secundaria anormal en lámina β-antiparalela. Su componente principal es la fibrilla amiloidea, formada por dos filamentos helicoidales y que tiene de 7 a 10 nm de diámetro. Las fibrillas amiloideas son visibles al microscopio electrónico y aparecen dispuestas en desorden. El otro 5% del material amiloide corresponde a factores que quizá contribuyen a la estabilización de las fibrillas, de los cuales los más importantes son el componente sérico P (una molécula de la familia ...

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