Skip to Main Content

++

Introducción

++

Los síndromes de neoplasias endocrinas múltiples (MEN, del inglés multiple endocrine neoplasia) son un grupo de síndromes hereditarios caracterizados por lesiones proliferativas endocrinas (hiperplasias, adenomas y/o carcinomas) que surgen en un mismo paciente. Son síndromes poco frecuentes que presentan hiperfunción de las glándulas endocrinas. Algunas de las diferencias que presentan estas lesiones hereditarias en comparación con los casos esporádicos son: presentación a una edad más temprana, afectación de múltiples órganos endocrinos y que surgen como lesiones sincrónicas (al mismo tiempo) o metacrónicas (en momentos diferentes), por lo regular son multifocales (en múltiples órganos). Se comportan de una forma más agresiva que los casos esporádicos. Estos síndromes se clasifican según los órganos involucrados y sus alteraciones moleculares (cuadro 44-1). Las lesiones neoplásicas pueden ir desde hiperplasia, adenomas, hasta carcinomas, de tal forma que las lesiones que forman este conjunto de síndromes pueden ser benignas, malignas o ambas. La clasificación de las MEN es la siguiente:

++
Table Graphic Jump Location
Cuadro 44-1.

Comparación de síndromes en la neoplasia endocrina múltiple.

++

  1. MEN 1 o síndrome de Wermer.

  2. MEN 2, se dividen en dos grupos (carcinoma medular de tiroides familiar [CMTF], se considera en la actualidad parte de MEN 2A):

    • MEN 2A o síndrome de Sipple.

      • Carcinoma medular de tiroides familiar (CMTF)

    • MEN 2B o síndrome de William o MEN 3

++

Existen otros síndromes que pueden presentar múltiples neoplasias endocrinas con otros tumores no endocrinos, entre ellos está el complejo de Carney (mixomas cutáneos y de corazón, hiperpigmentación de la piel e hiperactividad neuroendocrina), enfermedad de von Hippel-Lindau (feocromocitoma, tumor neuroendocrino del páncreas, tumores renales), neurofibromatosis tipo 1 (feocromocitoma), y síndrome de Li-Fraumeni (carcinoma adrenocortical).

++

Los síndromes de MEN se han clasificado conforme la afección de órganos y tipos de neoplasias, así como por sus alteraciones moleculares. De tal forma, la MEN 1 está caracterizada por adenomas de hipófisis, hiperplasia o adenomas de la glándula paratiroides, hiperplasia o adenomas suprarrenales, y tumores endocrinos gastropancreáticos.

++

La alteración molecular que representa este síndrome es la mutación del gen MEN 1 (11q12-13). El síndrome MEN 2A se caracteriza por hiperplasia de células C de la glándula tiroides, carcinoma medular de tiroides (CMT), hiperplasia y/o adenomas de la paratiroides y feocromocitoma. La alteración ...

Pop-up div Successfully Displayed

This div only appears when the trigger link is hovered over. Otherwise it is hidden from view.