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ANOMALÍAS CONGÉNITAS DEL CUELLO UTERINO

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El cuello del útero se desarrolla a partir de los conductos paramesonéfricos (de Müller) a las seis semanas del desarrollo embrionario. La fusión en línea media y la canalización posterior de los dos conductos de Müller originan el cuerpo y el cuello del útero y la parte superior de la vagina (figura 40-1). Las anomalías de los conductos mullerianos provienen de la ausencia de desarrollo, de la fusión lateral o vertical defectuosa, o de defectos en la reabsorción. El tipo más común de defecto de fusión de los conductos de Müller es un defecto de fusión lateral en el que los órganos afectados pueden ser simétricos o asimétricos y presentar o no una obstrucción. Este defecto se presenta cuando los conductos mullerianos no se fusionan, cuando no se forma uno de los conductos müllerianos o por la absorción del tabique intermedio. La reabsorción defectuosa del tejido entre los conductos müllerianos fusionados forma un tabique uterino, que puede extenderse de manera parcial o abarcar todo el cuello uterino. El defecto más común de fusión lateral es un tabique. La fusión vertical se refiere a la fusión de los conductos de Müller con el seno urogenital. La ausencia de desarrollo mülleriano provoca agenesia del cuello uterino y del útero. Es frecuente que un doble cuello se asocie con un tabique vaginal longitudinal y es un ejemplo de la falta de fusión. En el defecto de reabsorción se observa un hemicuello individual o cuello uterino tabicado que está formado de un tabique muscular único que puede ser una extensión de un segmento uterino inferior o tabique vaginal. Cerca de 20-30% de las mujeres con anomalías de los conductos müllerianos también sufren anormalidades en las vías urinarias, un dato que justifica la obtención de imágenes de estas vías. Las mujeres con trastornos de los conductos de Müller tienen ovarios normales y desarrollan características sexuales secundarias normales.

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Figura 40-1.

Fusión de los conductos de Müller para formar el cuello y el cuerpo del útero.

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Agenesia cervical

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La agenesia cervical aislada es muy poco común, pero se han reportado casos de cuello uterino ausente con cuerpo uterino y vagina normales. Puede suponerse que estos casos son resultado de canalización incorrecta del conducto mülleriano o de proliferación anormal del epitelio luego de la canalización. La ausencia de cuello uterino con falta de cuerpo del útero y vagina superior es más común, y se conoce como agenesia de Müller o síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser, ocurre en 1 de cada 4 000 niñas. Debido a que la mayor parte de la vagina se deriva de los conductos de Müller, en la agenesia mülleriana la vagina puede ser más corta. Se ha estudiado a las hijas de mujeres con agenesia mülleriana para identificar una posible contribución genética a este trastorno. Debido a que ninguna ...

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