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INTRODUCCIÓN

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ESTUDIO DE CASO

Un niño de tres años de edad (85 cm de altura, –3 desviaciones estándar [SD]; 13 kg de peso, cerca del décimo porcentil) se presenta con talla baja. Al revisar sus antecedentes y diagrama de crecimiento se observan peso y talla normales, pero una disminución progresiva del ritmo de crecimiento a partir de los seis meses con respecto a las referencias normales relacionadas con la edad. La exploración física demuestra talla baja y obesidad generalizada leve. La exploración de genitales revela que los testículos han descendido pero son pequeños, con una longitud fálica de –2 SD. Los estudios de laboratorio demuestran deficiencia de hormona de crecimiento (GH) y edad ósea con 18 meses de retraso. Se indica tratamiento de restitución con GH humana recombinante a dosis de 40 μg/kg/día por vía subcutánea. Después de un año de tratamiento, el ritmo de crecimiento se ha incrementado de 5 a 11 cm/año. ¿De qué forma estimula la GH el crecimiento en los niños? ¿Qué otras deficiencias sugiere la exploración física del paciente? ¿Qué tratamiento adicional de restitución hormonal es probable que necesite el individuo?

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El control del metabolismo, el crecimiento y la reproducción tienen la mediación de una combinación de sistemas nervioso y endocrino, cuyo asiento es el hipotálamo y la hipófisis. Esta última pesa 0.6 g y se localiza en la base del encéfalo, en el receptáculo óseo llamado silla turca, cerca del quiasma óptico y los senos cavernosos. Dicha glándula está formada por un lóbulo anterior (adenohipófisis) y otro posterior (neurohipófisis) (fig. 37-1). Su conexión con el hipotálamo, que se halla en un plano superior, es el llamado infundíbulo, una estructura cilíndrica integrada por fibras neurosecretoras y vasos sanguíneos, que incluye un sistema venoso porta por el que fluye la sangre al hipotálamo y riega a la adenohipófisis. Este sistema venoso porta desplaza pequeñas hormonas reguladoras (fig. 37-1, cuadro 37-1) del hipotálamo a la adenohipófisis.

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FIGURA 37-1

Sistema endocrino hipotalámico/hipofisario. Con excepción de la prolactina, las hormonas liberadas de la adenohipófisis estimulan la producción de otras por parte de glándulas endocrinas periféricas, el hígado y otros tejidos. La prolactina y las hormonas liberadas de la neurohipófisis (vasopresina y oxitocina) actúan de forma directa en los tejidos “efectores”. Los factores hipotalámicos regulan la liberación de las hormonas adenohipofisarias. ACTH, adrenocorticotropina; ADH, hormona antidiurética (vasopresina); CRH, hormona liberadora de corticotropina; DA; dopamina; FSH, hormona foliculoestimulante; GH, hormona de crecimiento; GHRH, hormona liberadora de hormona de crecimiento; GnRH, hormona liberadora de gonadotropina; LH, hormona luteinizante; PRL, prolactina; SST, somatostatina; TRH, hormona liberadora de tirotropina; TSH, hormona estimulante de la tiroides.

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CUADRO 37-1

Vínculos entre hormonas o mediadores hipotalámicos, adenohipofisarios y órganos “efectores”1

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