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Consideraciones generales

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Los síndromes parkinsonianos se caracterizan por una disfunción del sistema extrapiramidal, que comprende los ganglios o núcleos basales del encéfalo. La disfunción extrapiramidal se define en clínica por la presencia de rigidez, bradicinesia, temblor y alteración de los reflejos posturales. Estos hallazgos clínicos pueden presentarse en varias combinaciones y, según sean el síndrome específico o su estadio clínico, incluir disfunción cognoscitiva, sensorial, emocional, piramidal, oculomotora, bulbar, cerebelosa y autonómica. En este capítulo se estudian la enfermedad de Parkinson idiopática, los síndromes llamados Parkinson plus más comunes y las causas del parkinsonismo secundario. Asimismo, en virtud de su gran frecuencia como manifestación de disfunción del sistema nervioso, se describen algunas formas del temblor.

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Para comprender de manera integral las distintas enfermedades parkinsonianas, es importante familiarizarse con algunos conceptos anatómicos, fisiopatológicos y clínicos, que a continuación se describen.

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Los ganglios basales son masas pares de materia gris localizadas en el cerebro medio y las regiones periventriculares; incluyen sustancia negra, núcleo subtalámico, globo pálido, putamen y núcleo caudado. El globo pálido y el putamen conforman anatómicamente el núcleo lenticular, aunque en términos histológicos y fisiológicos el putamen se vincula más con el núcleo caudado, con el cual forma un continuo anatómico en su porción rostral y del que se separa en sentido caudal por el miembro anterior de la cápsula interna. Estas dos estructuras (putamen y núcleo caudado) constituyen el neoestriado, nombre que recibe por su aspecto histológico rayado. El globo pálido con sus dos regiones, media y lateral, constituye a su vez el paleoestriado. Por último, los núcleos amigdaloides conforman el arquiestriado, que algunos autores consideran también como parte de los ganglios basales.

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Desde el punto de vista funcional, los ganglios basales están conectados entre sí y con núcleos talámicos y áreas corticales de asociación premotora, prefrontal, límbica y sensorial multimodal. Sin embargo, no reciben ni envían directamente información de áreas corticales sensoriales o motoras primarias ni del medio ambiente; más bien funcionan como asas moduladoras de información altamente procesada. Sólo hasta fecha reciente se descubrieron sus circuitos funcionales. En términos generales, el neoestriado recibe aferentes tanto corticales como de la sustancia negra y envía eferentes directos e indirectos (a través del núcleo subtalámico y el globo pálido lateral) al globo pálido medial.

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El globo pálido medial proyecta eferentes al tálamo, que a su vez envía eferentes hacia la corteza cerebral para completar el ciclo.

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Los neurotransmisores usados en estos circuitos incluyen dopamina, ácido aminobutírico γ (GABA), acetilcolina y glutamato. La dopamina es muy importante porque es el neurotransmisor de la vía nigroestriada, cuya función es clave para la regulación del neoestriado y, por ende, de todo el circuito. Los detalles de la conectividad de estos circuitos exceden los objetivos de este capítulo, pero para fines prácticos del modelo descrito se desprende que el aumento del influjo dopaminérgico de la sustancia negra al neoestriado resulta en una mayor ...

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