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INTRODUCCIÓN

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El déficit de hormona de crecimiento (GH), aislado o asociado a otras deficiencias hormonales, es una afección de naturaleza congénita o adquirida que se caracteriza por la ausencia parcial o total de hormona de crecimiento, detectable en plasma o suero1.

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Este síndrome se caracteriza por una combinación de anomalías auxológicas, clínicas, bioquímicas y metabólicas causadas por una anormal secreción de GH con la consecuente reducción en la generación de las hormonas y los factores de crecimiento que dependen de ella2.

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ASPECTOS FISIOLÓGICOS

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La producción y liberación de la GH está regulada por dos neurohormonas hipotalámicas: uno denominado factor estimulador de hormona de crecimiento (GHRH), que interviene en la síntesis y liberación de la GH y, otro, la somatostatina (SS o SRIF), que actúa como inhibidor. Existen evidencias anatómicas y funcionales que indican que las neuronas productoras de GHRH y somatostatina actúan además entre sí. El efecto estimulador de la secreción de GH producido por la GHRH es inhibido por la SS, por un mecanismo no competitivo.

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La producción de GH tiene lugar en las células somatotropas, que representan el 50% de las células del lóbulo anterior de la hipófisis, donde se almacenan en gránulos de secreción, constituyendo el 25% de la producción total de la glándula. Aproximadamente el 90% de la GH sintetizada es secretada en forma de un péptido de 191 aminoácidos, con un peso molecular de 22 650 daltons, que se denomina GH-22KDa. Casi la totalidad del 10% restante lo constituye la forma llamada GH-20KDa, estructuralmente muy similar a la anterior pero que, a diferencia de ésta, carece de los aminoácidos localizados en las posiciones 32 y 46 y, por tanto, es de menor peso molecular (20 269 daltons). Además de estas dos isoformas fundamentales, se han descrito otras, presentes en mucha menor proporción, que serían modificaciones químicas de las anteriores.

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Durante la ontogénesis, la diferenciación de los distintos tipos celulares hipofisarios se produce por la activación de diferentes factores de transcripción. Los dos más importantes en la diferenciación del linaje de las somatotropas, y también del de lactotropas y tireotropas, son el Pit-1 y el Prop-1. El factor de transcripción Pit-1(POUIF-1) determina también la expresión de los genes de la GH, prolactina (PRL) y tirotropina (TSH) en las respectivas células. El factor de transcripción Prop-1 induce, además, el desarrollo hipofisario de las gonadotropas3. Como todas las hormonas adenohipofisarias, la GH se secreta de forma pulsátil, con períodos de secreción más rápidos denominados pulsos, que se alternan con períodos más lentos o interpulsos.

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NEUROPÉPTIDOS HIPOTALÁMICOS

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La GHRH y la SS segregadas en el hipotálamo interaccionan con diversos neurotransmisores y neuropéptidos que ejercen sus efectos sobre las células somatotropas o, indirectamente, actúan en uno u otro sentido con los sistemas dopaminérgico, adrenérgico, colinérgico, histaminérgico y otros. Sin embargo, se debe ...

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