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INTRODUCCIÓN

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En la actualidad se puede afirmar de forma categórica que en los niños adecuadamente diagnosticados de secreción deficiente de la hormona de crecimiento (GH), el tratamiento con GH recombinante humana (rhGH) es efectivo dependiendo de varios factores, entre los que destaca el grado de maduración ósea. El inicio del tratamiento da lugar a períodos más o menos largos de intenso crecimiento (de “atrapamiento” o recuperación) en relación con la intensidad y la duración de la deficiencia; en general, con una clara tendencia a alcanzar su propio “carril” o percentil de crecimiento. Por tanto, las deficiencias parciales o muy recientes (todavía con un escaso retraso de crecimiento) ofrecen respuestas menos vivas que las observadas en niños con deficiencias totales de GH y con una mayor evolución temporal. Habitualmente, durante el primer año de tratamiento con GH el ritmo de crecimiento es muy intenso, y luego va disminuyendo, hasta alcanzar en dos o tres años velocidades de crecimiento adecuadas para la edad ósea, sexo, estado general y hormonal (Fig. 26.1). Los resultados sobre el crecimiento son menos brillantes cuando se dan otras deficiencias hormonales concomitantes (de aparición simultánea o no) si éstas no se corrigen, sobre todo cuando están afectadas otras hormonas de gran importancia en el crecimiento como la tiroxina, o las hormonas sexuales al llegar a la pubertad. Mención aparte merece el tratamiento de la deficiencia simultánea de glucocorticoides. Es bien sabido que la cortisona interfiere en la acción de la GH sobre el cartílago de crecimiento; por ello, es aconsejable emplear las mínimas dosis sustitutivas para lograr la máxima eficacia sobre el crecimiento estatural1.

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Figura 26.1.

Los círculos negros y rayas verticales representan, respectivamente, la media ± desviación estándar para cada dosis. El número de pacientes aparece entre parentesis. Los círculos blancos representan la respuesta media esperada a cada dosis, calculada según la ecuación dosis-respuesta (que se muestra en el ángulo superior izquierdo) y la línea diagonal es la curva de respuesta del log. de dosis calculada. Las líneas de trazos discontinuos son los límites del intervalo de confianza del 95% para la respuesta media a cada dosis. (Tomado de referencia 5.)

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La respuesta favorable del tratamiento con rhGH ha quedado también claramente demostrada en los casos de disfunción neurosecretora secundaria a alteraciones hipotalámicas conocidas (tumores, radiaciones, alteraciones morfológicas, etc.) o desconocidas. Los escasos pacientes descritos con GH biológicamente inactiva (demostrada directa o indirectamente) responden bien a la rhGH exógena ya que estructuralmente es normal. Como resumen, se puede indicar que con el tratamiento de rhGH la talla adulta que se alcanza está influida por diversos factores: edad de inicio del tratamiento, grado de maduración ósea, retraso del crecimiento estatural, respuesta alcanzada durante la pubertad y, por supuesto, factores genéticos.

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Se ha comprobado que tras la extirpación de un craneofaringioma, algunos pacientes pueden crecer, incluso ...

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