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INTRODUCCIÓN

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En las últimas décadas se han buscado alternativas terapéuticas que permitan mejorar la talla final de niños y adolescentes con talla baja, sobre todo si va unida a una pubertad relativamente temprana. Esta búsqueda ha dado como resultado la aprobación de la hormona de crecimiento (GH) para el tratamiento de niños con talla baja pero sin deficiencia de dicha hormona, de manera de que hoy en día se trata con GH a pacientes con retraso intrauterino del crecimiento, síndrome de Turner e insuficiencia renal crónica. Recientemente los organismos reguladores norteamericanos han aprobado también el uso de la hormona de crecimiento para el tratamiento de niños con talla baja idiopática, indicación mucho más controvertida, dado el pequeño número de pacientes en el que se basó y la escasa mejoría en la talla final.

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En vista de que la maduración ósea se acelera de forma notable durante la pubertad, limitando el período de crecimiento, los esfuerzos en la última década se han centrado en encontrar la forma de retrasar la fusión de los huesos a fin de ganar tiempo para que el crecimiento espontáneo puberal o el crecimiento inducido por la hormona de crecimiento permitan mejorar la talla final de pacientes con talla baja. En este capítulo nos dedicaremos en gran medida a revisar el efecto de los análogos de la GnRH y de los inhibidores de la aromatasa sobre la maduración ósea y la talla final de los pacientes tratados.

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La baja talla endocrina puede ser secundaria a una deficiencia de hormona de crecimiento de origen hipotálamo-hipofisiario, pero también puede deberse a alteraciones en el receptor de la hormona de crecimiento, a anomalías en la transducción de la señal entre la hormona de crecimiento y su receptor, a alteraciones en la formación del complejo ternario formado por el factor de crecimiento humano similar a la insulina 1 (IGF-I), la subunidad ácido lábil (ALS) y las proteínas ligadoras del IGF-I (IGFBP) y a defectos en el gen del IGF-I, Estas situaciones conducen a una deficiencia de IGF-I que podría ser tratada más eficazmente con IGF-I recombinante humano (rhIGF-I). Los estudios iniciales en pacientes con esta deficiencia y su potencial uso en niños con baja talla idiopática también se revisarán en este capítulo.

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ANÁLOGOS DE LA GnRH

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Durante la pubertad se acelera la velocidad de crecimiento con inducción de la fusión epifisaria, tras lo cual se completa el crecimiento de los huesos largos. Las alteraciones en el tempo de la pubertad pueden influir sobre la talla final de los pacientes afectados, de manera que una exposición temprana a esteroides sexuales en casos de pubertad precoz o hiperplasia suprarrenal congénita conducen a una reducción de la talla final, mientras que la deficiencia de gonadotropinas se asocia a un crecimiento lineal más prolongado y a un incremento en la talla final. En los años setenta se demostró que los análogos de la GnRH suprimían ...

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