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INTRODUCCIÓN

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El hipoparatiroidismo o insuficiencia paratiroidea se debe a una disminución de la acción de la paratohormona (PTH) por alteración en su secreción, síntesis o en la acción periférica. Todas estas circunstancias dan lugar a hipocalcemia e hiperfosfatemia. En la infancia, la hipofunción paratiroidea es mucho más frecuente que la hiperfunción.

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FISIOPATOLOGÍA Y CLASIFICACIÓN

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Clásicamente la hipofunción paratiroidea se ha dividido en dos grandes grupos: el hipoparatiroidismo (HP), en el que hay una disminución o ausencia de PTH, y el pseudohipoparatiroidismo (PHP), en el que hay una resistencia periférica a su acción estando la PTH elevada o normal. En la actualidad, el avance en los estudios genéticos permite realizar una clasificación más etiopatogénica. En el Cuadro 38.1 se recogen las enfermedades genéticas asociadas al hipoparatiroidismo congénito1, que se detallan posteriormente en el texto.

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CUADRO 38.1.

ENFERMEDADES GENÉTICAS ASOCIADAS A HIPOPARATIROIDISMO

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La PTH está íntimamente relacionada con la homeostasis del calcio y el fósforo; por ello, la disminución o ausencia de la hormona paratiroidea, así como una acción periférica disminuida de dicha hormona, se caracterizan, sobre todo por hipocalcemia e hiperfosfatemia, junto con otra serie de alteraciones bioquímicas, señaladas en el Cuadro 38.2. Estas alteraciones reflejan la falta de acción de la PTH fundamentalmente en tres niveles2 (Fig. 38.1): intestino delgado, hueso y riñón. Así se producirán:

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CUADRO 38.2.

ALTERACIONES BIOQUÍMICAS EN EL HIPOPARATIROIDISMO

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Figura 38.1.

Efecto de la disminución de la acción de la PTH en los niveles sanguíneos de calcio (Ca) y fosfato (PO4) (véase texto).

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1. HIPOCALCEMIA

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  1. La disminución de la movilización del calcio óseo, acción que depende de la PTH, producirá hipocalcemia.

  2. La absorción renal del calcio se realiza por diferentes mecanismos, pero en el túbulo ...

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