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INTRODUCCIÓN

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Los tumores gonadales comprenden un grupo de patologías con características especiales debido a su inusual variedad y a la existencia de tipos tumorales homólogos en las gónadas de ambos sexos. Los testículos y los ovarios se originan en un esbozo embriológico común, y cada una de las estirpes celulares está representada en ambas gónadas. Estas estirpes celulares homólogas sufren una evolución organizativa y adquieren características de diferenciación particulares, como resultado de la influencia de factores genéticos, tisulares y hormonales. Las células específicas de las gónadas son de dos tipos, germinales y somáticas, y tienen un origen embriológico y un significado funcional muy diferentes. Mientras que las células somáticas se originan en la cresta gonadal embrionaria, derivado mesodérmico y primer esbozo de la gónada, las células germinales se originan en el epiblasto adyacente al ectodermo extraembrionario (antes se consideraba que su lugar de origen era el saco vitelino), migran subsecuentemente a la cresta gonadal y luego la colonizan. De esta manera en la gónada coexisten en íntima asociación la progenie germinal y las células somáticas. Estas últimas se diferencian y forman las células de los cordones sexuales (Sertoli / granulosas) y las del estroma gonadal (intersticiales de Leydig / tecales y del intersticio ovárico). Ambas progenies tienen capacidad tumorigénica y dan lugar a los dos grandes grupos de tumores gonadales: los tumores germinales y los de los cordones sexuales y del estroma (previamente conocidos como tumores del estroma gonadal específico). Las diferentes variantes de tumores germinales se encuentran representadas en ambas gónadas; los tumores de la granulosa ovárica equivalen a los de Sertoli testiculares, y los tumores de células de Leydig testiculares a algunos tumores masculinizantes ováricos. En este capítulo describiremos primero los tumores germinales, especialmente los que aparecen en la edad pediátrica, que a excepción del coriocarcinoma, carecen de actividad endocrina específica y constituyen la mayor parte de los tumores gonadales. Luego nos ocuparemos de las lesiones proliferativas y tumorales de los cordones sexuales y del estroma, entre los que se encuentra la mayoría de los que tienen actividad endocrina, y que son más frecuentes en la infancia que en la edad adulta, aunque menos que el de los tumores germinales. No nos ocuparemos de los gonadoblastomas asociados a gónadas disgenéticas, ni de los tumores derivados de tejidos somáticos no específicos de las gónadas, como los rabdomiosarcomas paratesticulares, los linfomas gonadales, y tumores ováricos epiteliales como cistoadenomas y cistoadenocarcinomas, que tienen baja incidencia en la población pediátrica1.

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ORIGEN Y CLASIFICACIÓN DE LOS TUMORES GERMINALES

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Debido a que gran parte del trabajo sobre el origen de los tumores germinales se realizó sobre los de origen testicular, la exposición que sigue se refiere en particular a estos últimos, pero puede aplicarse también en general a los ováricos. Los tumores germinales comprenden un amplio grupo que incluye el seminoma testicular y su homólogo el disgerminoma ovárico, el teratoma (con sus variantes maduras, inmaduras y malignas), el ...

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