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INTRODUCCIÓN

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El feocromocitoma y el paraganglioma (FC/ PG) son tumores poco frecuentes en la infancia, como se deduce de los pocos casos de esta edad publicados. Pese a los avances que han experimentado los métodos diagnósticos por la imagen, bioquímicos y, sobre todo, genéticos, sigue siendo escaso el número de niños afectados que recogen las revisiones realizadas1hasta la última de Pham TH y cols.2, que reúne los casos de FC, confirmados por estudios histológicos, entre 1975 y 2005, con 30 pacientes menores de 18 años.

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El feocromocitoma y el paraganglioma son tumores neuroendocrinos que se originan en las células cromafines y que producen, metabolizan y habitualmente, aunque no siempre, secretan catecolaminas. A menudo su localización es intrasuprarrenal (80-85%), pero también pueden proceder del tejido cromafín extrasuprarrenal (paragangliomas). Los paragangliomas, a su vez, proceden de los tejidos parasimpáticos, no productores de catecolaminas, asociados a los nervios craneales y al cuello (glomus carotídeo y glomus de la yugular), o a los tejidos simpáticos asociados al tejido cromafín extrasuprarrenal (ganglios abdominales, torácicos, órgano de Zuckerkandl, etc.); se trata en estos casos de feocromocitomas extrasuprarrenales. Estos últimos se agrupan bajo la denominación de paragangliomas, independientemente de que produzcan o no catecolaminas o de que sean o no clínicamente silentes.

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En la infancia, los FC/PG manifiestan sutiles diferencias con respecto a los del adulto. Es frecuente su presentación clínica como hipertensión grave y mantenida2, más que como “crisis hipertensiva”; la tríada de cefaleas, palpitaciones y sudoración excesiva es igualmente frecuente2, 3; y tampoco es raro que aparezcan náuseas y vómitos, síntomas por otra parte muy frecuentes en la infancia. Igualmente, existen diferencias relativas a la localización del tumor; así, es más frecuente que sea bilateral y de localización multifocal, y también que sea de origen extrasuprarrenal, origen en paulatino aumento4, 5, 6.Por ello, y teniendo en cuenta la amplia distribución de las células cromafines en todos los ganglios simpáticos, desde el cuerpo carotídeo y el glomus yugular en la región cervical, hasta las paredes de la vejiga urinaria y el recto, pasando por el tórax, la cabeza y el cuello, es necesario apurar los métodos de diagnóstico topográfico. La tasa de malignidad registrada en estos tumores en la infancia ha variado; mientras que en trabajos anteriores era baja (inferior al 10%)1, en los últimos estudios se ha incrementado considerablemente (47%)2, sobre todo en los casos esporádicos, y frente a las cifras de malignidad aceptadas en los adultos (10-30%).

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Gracias a los avances en el conocimiento de la genética tumoral y la tumorogénesis y al empleo del análisis molecular, y pese a la escasez de casuística en la edad pediátrica, hoy se conoce mejor la predisposición hereditaria del feocromocitoma; si bien tradicionalmente se aceptaba que un 10% de los casos tendría esta base, en la actualidad se cree que la proporción llegaría a ...

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