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INTRODUCCIÓN

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Los tumores malignos del cuerpo uterino se dividen en tres grupos principales: carcinomas (cap. 33, pág. 822), sarcomas y carcinosarcomas. Estas últimas dos categorías son poco comunes, pero tienden a ser más agresivas y a contribuir a un número desproporcionadamente mayor de muertes por cáncer uterino. Los sarcomas puros se caracterizan principalmente por su diferenciación hacia el músculo liso (leiomiosarcoma) o hacia el tejido del estroma dentro del endometrio (tumores del estroma endometrial). Los carcinosarcomas son tumores mixtos que exhiben componentes tanto epiteliales como del estroma y además se les conoce como tumores müllerianos mixtos malignos (MMMT, malignant mixed müllerian tumor). En general, los sarcomas uterinos y carcinosarcomas crecen rápidamente, se diseminan pronto por vía linfática o hematógena y su pronóstico general es sombrío. Sin embargo, existen varias excepciones notables entre estos tumores.

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EPIDEMIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO

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Los sarcomas corresponden aproximadamente entre 3 y 8% de todos los cánceres del cuerpo uterino (Brooks, 2004; Major, 1993). Desde el punto de vista histórico, los sarcomas uterinos abarcaban a los carcinosarcomas, comprendiendo 40% de los casos; leiomiosarcomas, 40%; sarcomas del estroma endometrial, 10 a 15%, y sarcomas indiferenciados, 5 a 10%. Recientemente, los carcinosarcomas se han clasificado de nuevo como una forma metaplásica del carcinoma endometrial. Sin embargo, los carcinosarcomas todavía se incluyen en los estudios más retrospectivos de los sarcomas uterinos y en la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) del 2003 (Greer, 2011; McCluggage, 2002; Tavassoli, 2003). Después de excluir a los carcinosarcomas, los leiomiosarcomas se han convertido en el subtipo más frecuente de sarcoma uterino verdadero (D’Angelo, 2010).

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Puesto que son relativamente raros, la epidemiología de los sarcomas uterinos y los carcinosarcomas no se ha estudiado de manera extensa. Por lo tanto, se han identificado relativamente pocos factores de riesgo pero comprenden el contacto crónico con estrógenos excesivos, el uso de tamoxifeno, la raza afroestadounidense y la radioterapia pélvica previa. Por el contrario, los anticonceptivos orales combinados y el tabaquismo al parecer reducen el riesgo de padecer alguno de estos tumores.

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PATOGENIA

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Los leiomiosarcomas tienen un origen monoclonal y, aunque se creía que se originaban a partir de leiomiomas benignos, por lo general no lo hacen. Al contrario, al parecer son lesiones solitarias nuevas (Zhang, 2006). Sin embargo, a menudo se encuentran cerca de un leiomioma. Apoyando esta teoría, los leiomiosarcomas tienen vías moleculares que son definidas para los leiomiomas o el miometrio normal (Quade, 2004; Skubitz, 2003).

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Los tumores del estroma endometrial presentan aberraciones cromosómicas heterogéneas (Halbwedl, 2005). Sin embargo, el patrón de los rearreglos no es aleatorio y a menudo participan los brazos de los cromosomas 6p y 7p (Micci, 2006). Se sospecha que se pierde alguna función de los genes supresores de tumores. Sin ...

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