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  icon Enfermedad grave

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Clasificación

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  • Un grupo de trastornos hereditarios caracterizado por la acumulación excesiva de escamas cutáneas, que van de muy leves y asintomáticas a potencialmente letales.

  • Existe un número relativamente considerable de tipos de ictiosis hereditarias; muchas son muy infrecuentes y suelen formar parte de síndromes multiorgánicos. Se analizan aquí los cuatro tipos más frecuentes e importantes y también se hace una descripción breve de dos ictiosis sindrómicas y la ictiosis que afecta al recién nacido.

  • La ictiosis adquirida puede ser una manifestación de enfermedad sistémica, neoplasia maligna, fármacos, enfermedades endocrinas, enfermedades autoinmunitarias e infección por VIH y otras más.

  • Hay grupos de apoyo como la Foundation for Ichthyosis and Related Skin Types (FIRST).

  • Véase un análisis más detallado de las ictiosis en P Fleckman, JJ DiGiovanna, en L Goldsmith et al (eds): Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine, 8th ed. New York, McGraw-Hill, pp 507-538, 2012.

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Ictiosis vulgar dominante (DIV)

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Ictiosis ligada al cromosoma X (XLI)

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Ictiosis laminar (LI)

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Hiperqueratosis epidermolítica (EH)

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Ictiosis vulgar dominante (DIV) ICD-9: 701.1 ∘ ICD-10: Q 80.0 Image not available. Image not available. Image not available. Image not available.

  • Se caracteriza por xerosis generalizada casi siempre leve con descamación, más acentuada en las piernas; en los casos graves se observan escamas teseladas de gran tamaño.

  • Palmas de las manos y plantas de los pies hiperlineales.

  • Hiperqueratosis perifolicular (queratosis pilar) por lo general en brazos y piernas.

  • A menudo se acompaña de atopia.

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Epidemiología

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Edad de inicio. 3 a 12 meses.

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Género. Frecuencia igual en varones y mujeres. Herencia autosómica dominante.

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Incidencia. Frecuente (1 en 250).

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Patogénesis

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Se desconoce la causa. Hay una disminución o desaparición de filagrina. La epidermis prolifera normalmente, pero se retiene la queratina y esto da por resultado un estrato córneo engrosado.

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Manifestaciones clínicas

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Muy a menudo acompaña a la atopia. Es un problema estético para muchos pacientes, sobre todo cuando la hiperqueratosis es grave.

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Lesiones cutáneas. Xerosis (piel seca) con descamación fina polvosa, pero también escamas más grandes, firmemente adheridas y pegadas en un patrón de escama de pez (figs. 4-1 y 4-2). Hay una afectación general difusa, acentuada en las espinillas, los brazos y la espalda, las nalgas y la porción lateral de los muslos; quedan indemnes las axilas y las fosas antecubital y poplítea (figs. 4-2 y 4-4); por lo general no hay lesiones de la cara, pero pueden estar afectados los carrillos y la frente. La queratosis pilar es una hiperqueratosis perifolicular con pápulas foliculares hiperqueratósicas espinosas pequeñas de color de piel normal, sean agrupadas o diseminadas, principalmente en las superficies extensoras de las extremidades (fig. 4-3); en los niños también aparecen en ...

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