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Sección 14

  icon Poco común
  icon No tan común
  icon Común
  icon Baja morbilidad
  icon Morbilidad considerable
  icon Enfermedad grave

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Epidemiología y etiología

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Amiloidosis sistémica ICD-9: 277.3 ∘ ICD-10: E85.3

  • La amiloidosis es un depósito extracelular de proteínas fibrilares amiloides y de una proteína llamada componente amiloide P (AP, amyloid P component) en diversos tejidos; el componente idéntico de AP está presente en el suero y se denomina SAP. Estos depósitos de amiloide afectan a la función corporal normal.

  • La amiloidosis AL sistémica, también conocida como amiloidosisprimaria, ocurre en pacientes con discrasias de linfocito B o célula plasmática y mieloma múltiple en quienes los fragmentos de las cadenas ligeras de inmunoglobulina monoclonal forman fibrillas de amiloide.

  • Las manifestaciones clínicas de AL son una combinación de macroglosia y afectación cardiaca, renal, hepática y del tubo digestivo, así como síndrome del túnel del carpo y lesiones cutáneas. Éstas ocurren en 30% de los pacientes y puesto que se presentan en una etapa inicial de la enfermedad, son una clave importante para el diagnóstico.

  • La amiloidosis AA sistémica (reactiva) ocurre en pacientes después de la enfermedad inflamatoria crónica en quienes la proteína fibrilar se deriva de la lipoproteína de fase aguda circulante conocida como amiloide A sérica.

  • Las lesiones cutáneas en la amiloidosis AA tienen pocas o ninguna lesión cutánea característica y por lo general afectan a hígado, bazo, riñón y suprarrenales.

  • Además, las manifestaciones cutáneas también se asocian a una serie de síndromes heredofamiliares (infrecuentes).

  • La amiloidosis cutánea circunscrita no es infrecuente y se caracteriza por manifestaciones cutáneas típicas y no hay afectación sistémica.

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Amiloidosis AL sistémica ICD-9: 277.3 ∘ ICD-10: E85 Image not available. Image not available.

  • Es infrecuente y ocurre en muchos pacientes con mieloma múltiple y discrasia de linfocito B.

  • Lesiones cutáneas: pápulas céreas lisas (fig. 14-1), también nódulos en la cara, sobre todo alrededor de los ojos (fig. 14-2) y en otras partes. La púrpura consecutiva a traumatismo, la púrpura “por pellizco” en pápulas céreas (fig. 14-2) a veces también afecta a extensas zonas superficiales y sin afectar los ganglios. Los lugares donde tienden a aparecer las lesiones son alrededor de los ojos, la porción central de la cara, las extremidades, los pliegues corporales, las axilas, el ombligo y la zona anogenital. Cambios en las uñas: similares al liquen plano (Sección 34). Macroglosia: difusamente agrandada y firme, “leñosa” (fig. 14-3).

  • Manifestaciones generales: fatiga, debilidad, anorexia, pérdida de peso, malestar, disnea; síntomas relacionados con afectación hepática, renal y del tubo digestivo; parestesias relacionadas con el síndrome del túnel del carpo y neuropatía.

  • Exploración general: riñones —nefrosis; sistema nervioso —neuropatía periférica y síndrome del túnel del carpo; cardiovascular —bloqueo cardiaco parcial e insuficiencia cardiaca congestiva; hígado —hepatomegalia; tubo digestivo —diarrea, a veces hemorrágica, absorción deficiente; linfadenopatía.

  • Exámenes de laboratorio: pueden revelar trombocitosis de >500 000/μl; proteinuria y aumento de la creatinina sérica; hipercalcemia. Incremento de la IgG. Proteína monoclonal ...

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