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INTRODUCCIÓN

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1, 2 Los sarcomas son un grupo heterogéneo de neoplasias que se originan de forma predominante de células del mesodermo embrionario. La mayor parte de los sarcomas son sarcomas de tejidos blandos, pero existen otros tipos, que incluyen sarcomas óseos (osteosarcoma, condrosarcoma y tumores óseos poco comunes como el cordoma, angiosarcomas y leiomiosarcoma de hueso), sarcoma de Ewing/tumor neuroectodérmico primitivo periférico, que ocurren en el hueso o en los tejidos blandos. El principal objetivo de este capítulo es sólo sarcomas de tejidos blandos. La mayor parte de los sarcomas primarios de tejidos blandos se originan en una extremidad (50 a 60%); el segundo sitio más común incluye el tronco (19%), retroperitoneo (15%) y cabeza y cuello (9%). El sitio anatómico del sarcoma primario influye en el tratamiento y en los resultados.1

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Los sarcomas de tejidos blandos incluyen a más de 50 subtipos histológicos (cuadro 36-1). Desde el punto de vista histórico, los subtipos más comunes en adultos (excluyendo el sarcoma de Kaposi) era el histiocitoma fibroso maligno (28%), liposarcoma (15%), leiomiosarcoma (12%), sarcoma sinovial (10%) y tumor maligno de la vaina de nervios periféricos (6%).2 Hoy en día, el histiocitoma fibroso maligno se clasifica como leiomiosarcoma, como sarcoma indiferenciado pleomórfico, mixofibrosarcoma o liposarcoma desdiferenciado con base en la diferenciación celular y la genética. Los rabdomiosarcomas embrionarios/alveolares son los sarcomas de tejidos blandos más comunes de la infancia, mientras que los rabdomiosarcomas pleomórficos ocurren de manera predominante en adultos y aunque comparten cierta parte del nombre, tienen una biología diferente y no deben tratarse como sarcomas pediátricos.

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Cuadro 36-1

Frecuencia relativa de subtipos histológicos de sarcomas de tejidos blandos

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3, 4 Durante los últimos 25 años los pacientes con sarcomas de las extremidades han sido tratados con métodos terapéuticos de varias modalidades, lo que ha ocasionado cierta mejoría en la supervivencia, en el control local y en la calidad de vida.3 Sin embargo, los pacientes con sarcomas abdominales continúan con elevadas tasas de recurrencia y mala supervivencia general.4 La tasa de supervivencia general a cinco años para pacientes con sarcomas de tejidos blandos en todas las etapas es de 50 a 60%. De los pacientes que fallecen por sarcoma, la mayor parte muere por metástasis pulmonares, 80% de las cuales aparece en dos a tres años ...

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