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Introducción

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El término de “colagenosis” fue acuñado por Klemperer y colaboradores en 1941 para agrupar enfermedades descritas muchos años atrás y que presentaban como hecho común una degeneración fibrinoide de las fibras colágenas. Más tarde se observó que dicha degeneración se asentaba fundamentalmente en la sustancia amorfa que une las fibras y que la alteración de éstas era secundaria y no exclusiva de las fibras colágenas, por lo que en la actualidad el original término de “colagenosis”, que tanto éxito tuvo al principio, va perdiendo terreno y es sustituido por el más preciso, aunque un poco largo, de “enfermedades difusas del tejido conjuntivo”. También se les denomina como “enfermedades colágeno-vasculares”.

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Dentro de este grupo de interés, no sólo para el dermatólogo, sino en especial para el internista y el reumatólogo, han quedado las siguientes entidades patológicas:

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  • Lupus eritematoso

  • Dermatomiositis

  • Esclerodermia

  • Enfermedad mixta del tejido conjuntivo

  • Poliarteritis nodosa

  • Enfermedad reumatoide

  • Fiebre reumática

  • Síndrome de Sjögren

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Todas son enfermedades que pueden afectar la piel, las articulaciones y prácticamente todos los órganos. Su patogenia está ligada a fenómenos inmunológicos, sobre todo del tipo de la autoinmunidad. Tienen datos en común y también otros que marcan su diferenciación, aunque se señalan hechos de paso entre ellas.

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Algunos piensan en una situación espectral en cuyos extremos estaría el lupus eritematoso y la esclerodermia (cuadro 16-1).

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Cuadro 16-1

Entidades patológicas.

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Estas enfermedades han ido aumentando en los últimos años en casi todos los países del mundo, incluyendo a México, tal vez porque se les conoce y diagnostica mejor o porque al tener medidas terapéuticas más eficaces se ha logrado la supervivencia de estos pacientes que consultan en diferentes sitios aumentando las estadísticas.

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Degeneración fibrinoide

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La alteración fundamental se sucede en el tejido conjuntivo, prácticamente ubicuo, pues existe en todos los órganos, huesos y articulaciones, no sólo como un tejido de sostén, sino con complejas funciones relacionadas con el metabolismo, temperatura, defensas y cicatrización. Es de origen mesodérmico; es importante tener en mente que está constituido por una sustancia amorfa, fundamental, en la cual se sostienen las fibras colágenas, reticulares y elásticas, así como células de diverso tipo, en especial los fibroblastos que producen precisamente esas fibras y esa sustancia amorfa.

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La degeneración fibrinoide fue descrita desde 1880 por Newmann, refiriéndose a una alteración péptica observada en una pancreatitis aguda y en la que se depositaba entre las células una sustancia que, por teñirse como la fibrina, se le llamó fibrinoide. Más tarde se encontró en muchas otras enfermedades de diverso tipo, pero sobre todo de fondo inmunológico, como las que están aquí bajo consideración.

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No se sabe con certeza dónde y por qué se forma esta sustancia que se diferencia ...

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