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CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

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Estados Unidos cuenta con un número mayor de adultos con cardiopatías congénitas, que de niños y de los primeros más de 1.5 millones sobreviven con un trastorno de esa índole.

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Baumgartner  H  et al. Task Force on the Management of Grown-up Congenital Heart Disease of the European Society of Cardiology (ESC); Association for European Paediatric Cardiology (AEPC); ESC Committee for Practice Guidelines (CPG). ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010). Eur Heart J. 2010 Dec;31(23):2915–57.
[PubMed: PMID: 20801927]
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Warnes  CA  et al. ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults With Congenital Heart Disease. A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Circulation. 2008 Dec 2 ;118(23):e714–833.
[PubMed: PMID: 18997169]

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ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR

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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO

  • Los casos graves pueden tener como manifestaciones iniciales insuficiencia de las cavidades derechas del corazón.

  • Puede haber retraso de P2 y tal ruido ser suave o faltar.

  • A menudo se percibe un chasquido de expulsión que disminuye con la inspiración (el único fenómeno auscultatorio de las cavidades derechas del corazón que aminora con la inspiración, en tanto que otras enfermedades lo intensifican).

  • Los datos ecocardiográficos/Doppler confirman el diagnóstico.

  • Los pacientes con gradientes máximos de válvula pulmonar > 60 mmHg o una cifra media de 40 mmHg por ecocardiografía/Doppler deben ser sometidos a alguna intervención, sean cuales sean sus síntomas.

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Generalidades
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La estenosis de la válvula pulmonar o del infundíbulo del ventrículo derecho (RV, right ventricle) intensifica la resistencia al flujo a través del infundíbulo ventricular derecho, incrementa la tensión de esa cavidad y limita el flujo de sangre por los vasos pulmonares. La estenosis de la pulmonar suele ser congénita y acompaña a otras lesiones del corazón. El flujo sanguíneo por la pulmonar transcurre preferentemente al pulmón izquierdo en la estenosis de la válvula homónima. En caso de no haber cortocircuito acompañante, la saturación de sangre arterial es normal, la estenosis infundibular puede ser tan cerrada que el RV se divida en cavidades de baja y de alta presión (ventrículo derecho bicameral). La estenosis periférica pulmonar puede acompañar a la estenosis de válvula pulmonar y ser parte de muy diversos síndromes clínicos incluido el de rubéola congénita. Las personas a quienes se ha realizado el método de Ross para tratar valvulopatía aórtica (transferencia de la válvula pulmonar a la posición aórtica y colocar en el sitio de la pulmonar una válvula con homoinjerto pulmonar) después de la operación puede presentar estenosis (no congénita) por una respuesta inmunitaria contra el homoinjerto. También puede surgir obstrucción del infundíbulo del RV cuando existe un conducto del RV a la arteria pulmonar (PA) que se torna estenótico.

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Manifestaciones clínicas
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A. Signos y síntomas
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Los casos poco intensos de estenosis de ...

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