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Definición

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La anemia aplásica, enfermedad que describió por primera vez Paul Ehrlich en 1880, se caracteriza por pancitopenia y desaparición o notable disminución de los precursores hematopoyéticos en la médula ósea, en la que el tejido hematopoyético se sustituye por tejido graso. Esta enfermedad se encuentra dentro de las anemias consideradas como arregenerativas.

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Epidemiología

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La incidencia de la aplasia adquirida en el mundo occidental es de 2 casos nuevos por millón de habitantes por año, y es mayor en la región este de Asia. En México, la incidencia es elevada, ya que figura entre los países del mundo con mayor número de casos por año (4.2 cada año por millón de niños y 3.8 por millón en la población mayor de 15 años). La distribución por edad muestra dos picos de mayor incidencia, el primero en niños y adultos jóvenes, y el segundo después de los 60 años de edad.

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Agentes causales

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En 80% o más de los casos no es posible demostrar una relación entre algún agente y la enfermedad. La inmensa mayoría de los casos se debe a un proceso autoinmune mediado por los linfocitos T que atacan y destruyen las células hematoprogenitoras o células madre hematopoyéticas, sin que se haya identificado el antígeno involucrado.

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La lista de los agentes causales que participan en el origen de la aplasia medular es extensa (cuadro 8-1); el daño a la médula ósea secundario al uso de fármacos puede depender de la dosis, por ejemplo, en los medicamentos administrados en la quimioterapia antineoplásica, o bien del efecto de sensibilidad (reacción idiosincrásica) en el cual la dosis no es el factor desencadenante, como ocurre en los casos vinculados con el uso de cloranfenicol, fenilbutazona, sulfamidas, así como anticonvulsivos, antiinflamatorios no esteroideos, antihistamínicos y metales (p. ej., oro, arsénico, bismuto y mercurio). Otros compuestos tóxicos con efecto similar son los insecticidas.

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Cuadro 8-1.

Clasificación causal de la aplasia medular

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A pesar de esta información, en la mayor parte de los casos, no es posible encontrar y comprobar la relación de un agente externo con el inicio del padecimiento. En esta gran proporción, la aplasia se debe a un trastorno autoinmune adquirido.

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Existe un porcentaje bajo de pacientes que puede presentar un cuadro inicial de anemia aplásica que luego, en algunos ...

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