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Definición e incidencia

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La leucemia mieloblástica aguda (LMA) se debe a una mutación de la célula madre hematopoyética o de su progenie inmediata; es una de las enfermedades neoplásicas más agresivas y menos sensible a la quimioterapia en comparación con la leucemia aguda linfoblástica. El diagnóstico diferencial entre la leucemia linfoblástica aguda y la mieloblástica es de vital importancia, ya que el pronóstico y la modalidad terapéutica son muy diferentes.

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La enfermedad es heterogénea y predomina en los adultos. La exposición a dosis altas de radiación y, de manera crónica, al benceno, aumenta su incidencia. El predominio de los blastos mieloides sobre el resto de las estirpes celulares, debido a las ventajas de proliferación y supervivencia que se obtienen sobre las células hematopoyéticas normales, conduce a la inhibición de la hematopoyesis normal y la sustituye.

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La LMA es la leucemia aguda más frecuente en neonatos y representa sólo un pequeño porcentaje (15%) de los casos que se observan durante la infancia y la adolescencia, y el 35% de todos los casos nuevos de leucemia de cualquier tipo. La tasa de mortalidad que se atribuye a la LMA varía de 0.5 por 100 000 niños menores de 10 años, hasta 20 por 100 000 en nonagenarios, con un promedio de 3.4 por 100 000. Esta leucemia representa el 80% de los casos de leucemia aguda en los adultos de Estados Unidos, y el 15 al 20% de las que se diagnostican en niños. En México, la variante linfoblástica es ligeramente más común en los adultos. También se puede presentar como complicación en un individuo que sufre de mielodisplasia. La mediana de edad al momento del diagnóstico en Estados Unidos es de 68 años, mientras que en México de alrededor de 35 a 40 años. Cuando se manifiesta clínicamente en el adulto, el clon leucémico se ha expandido ya a 10 billones de células.

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Clasificación franco-anglo-estadounidense (FAB, French-American-British) y biología

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Hay ocho tipos de LMA reconocibles desde el punto de vista morfológico. A nivel internacional las variedades M0 y M1 constituyen aproximadamente el 30% de los casos (cuadro 19-1)

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Cuadro 19-1.

Clasificación morfológica de la LMA

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La clasificación de las leucemias mieloblásticas es un poco menos útil que en el caso de las linfoblásticas, ya que en general el tratamiento, al igual que el pronóstico, es muy similar entre los ocho subgrupos señalados. Sin embargo, sí existen algunas diferencias que ameritan consideración. En México, predominan las M2, M3 y M4. La leucemia promielocítica (M3) tiene una frecuencia de hasta ...

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