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Leucemia linfocítica crónica

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Definición y datos epidemiológicos

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La leucemia linfocítica crónica (LLC) es una enfermedad que se caracteriza por la proliferación y acumulación de linfocitos de aspecto maduro en la médula ósea, la sangre, los ganglios linfáticos y el bazo. El origen más probable de la célula maligna monoclonal es el linfocito B de memoria, caracterizado por la expresión de los antígenos de superficie CD5, CD19, CD23, y por la expresión en niveles bajos de la inmunoglobulina de superficie (Igs) y del antígeno CD20. Existe una gran heterogeneidad en la biología, genética molecular, inmunofenotipo, morfología y pronóstico de la LLC; ésta es la leucemia con mayor prevalencia debido a la relativamente larga sobrevida de los pacientes, es más frecuente en las personas adultas en países occidentales y comprende 23 a 30% de todas las leucemias en este grupo de edad en Europa y Estados Unidos. La incidencia depende de la edad; es rara antes de los 40 años y aumenta de manera progresiva hasta alcanzar los 50 casos por cada 100 000 personas mayores de 70 años. Se presenta de manera predominante en el género masculino, con una relación masculino-femenino de 2:1. Parece haber un factor hereditario que conduce a la agregación de casos en la denominada LLC familiar; éste corresponde a un modelo vertical de transmisión, que consiste en la expresión de un gen autosómico dominante y representa hasta el 5% de los casos. La edad media del diagnóstico es de 70 a 74 años, y se presenta con más frecuencia en la población caucásica que en la de raza negra.

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Etiología

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Se desconoce la causa de la LLC. Se ha descrito que los agricultores, trabajadores que están en contacto con asbesto y otro tipo de trabajos con tóxicos tienen un riesgo mayor de desarrollar esta enfermedad; sin embargo no se ha comprobado de manera definitiva que la exposición ocupacional tenga una función en el origen de la enfermedad. Este padecimiento es la única leucemia que no se ha relacionado con la exposición a radiación y fármacos alquilantes. Se han hecho numerosos intentos para valorar el papel causal de los virus de DNA y RNA en la LLC, pero aún no se ha encontrado evidencia directa de la infección viral como causa de ella.

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Fisiopatología e inmunofenotipo

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En la LLC, las células malignas son de estirpe B con un grado de maduración intermedio entre los linfocitos pre-B y B maduros, que poseen un aspecto morfológico muy semejante al de las células maduras normales; menos del 10% puede corresponder a prolinfocitos. La mayor parte de los linfocitos malignos (~98%) se encuentra detenida en las fases S0 o S1 del ciclo celular y tiene además sobreexpresión de proteínas antiapoptóticas como la BCL2, razón por la cual presentan resistencia a la muerte celular programada y en consecuencia posee una sobrevida en la circulación muy prolongada, lo que ...

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