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Introducción

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Las neoplasias mieloproliferativas, antes conocidas como síndromes mieloproliferativos crónicos, son trastornos clonales que se caracterizan por la proliferación crónica de una o más de las tres estirpes celulares de la sangre o la de las células del estroma medular en diferente proporción. La policitemia vera, la trombocitosis esencial, la mielofibrosis idiopática y la leucemia granulocítica crónica se conocen como neoplasias mieloproliferativas. En estas enfermedades, en las que hay una transformación clonal de la célula madre pluripotencial, hay una sobreproducción de una o más de las líneas mieloides sin la presencia de un estímulo definido en relación con ciertas mutaciones genómicas que contribuyen al desarrollo del padecimiento. Estas enfermedades comparten varias características clínicas y de laboratorio entre las mismas; pueden llegar a presentar características de más de una de ellas como en los casos en donde además de trombocitosis esencial se presentan datos de una médula prefibrótica y esplenomegalia; en estos casos se define la enfermedad como una neoplasia mieloproliferativa no clasificada.

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Policitemia vera

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Definición

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Como otras neoplasias mieloproliferativas, la policitemia vera (PV), o policitemia rubra vera, es resultado de la proliferación anormalmente elevada de una célula madre pluripotencial que da lugar a hematopoyesis clonal de glóbulos rojos, blancos y plaquetas, entre los que predomina la hiperplasia eritroide. Lo anterior se propicia por la pérdida o disminución en la actividad de los factores inhibidores normales como consecuencia de la mutación de V617F del gen JAK-2 que induce pérdida de la actividad inhibidora de la JH2-cinasa que forma parte de la Janus-Cinasa 2 (JAK-2) que hacen a estas células hipersensibles a los factores de crecimiento: eritropoyetina, factor estimulador de colonias de granulocitos y trombopoyetina.

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En cultivos in vitro de progenitoras hematopoyéticas de pacientes con PV se ha demostrado tanto hipersensibilidad de estas células progenitoras eritroides a la acción de la eritropoyetina como capacidad de formar colonias independientes del estímulo de ésta. En cerca del 95% de los casos se puede identificar la mutación adquirida de gen JAK-2.

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Datos epidemiológicos

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La incidencia de PV es de 2.6 casos/100 000 habitantes/año. La mediana de edad al momento del diagnóstico es de 60 años y menos de 10% de los pacientes es menor de 40 años. La distribución por género es de dos varones por cada mujer, se presenta con mayor frecuencia en caucásicos que en personas de raza negra, y también se ha visto que es más frecuente en individuos de origen judío (azquenazí).

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Cuadro clínico

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Los pacientes que sufren PV presentan síntomas secundarios al aumento en el volumen sanguíneo: cefalea, astenia, mareo, alteraciones visuales, disnea, prurito, diaforesis, pérdida de peso; también tienen dolor epigástrico, una complicación común que resulta del aumento de la secreción gástrica debido a las cifras altas de histamina causadas por la basofilia existente. La eritromelalgia (dolor ardoroso en pies y manos, ...

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