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Definición

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Con este término, y su forma abreviada “mielodisplasia”, se describe un grupo heterogéneo de alteraciones de la médula ósea que se caracteriza por una producción defectuosa de células hematopoyéticas y se traduce en disminución de una o varias líneas celulares (hematocitopenias) o bien pancitopenia. A diferencia de la anemia aplásica, la médula ósea es celular; es decir, la celularidad de la médula es normal o ligeramente disminuida, e incluso puede ser hipercelular.

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Con anterioridad se conocía a este padecimiento con el término de anemia resistente, ya que el tratamiento con vitamínicos o hierro era inútil y sólo se ofrecía tratamiento de mantenimiento con transfusiones de sangre y sus fracciones. Con el tiempo, muchos de los pacientes desarrollan leucemia, en especial aguda y mieloblástica, lo cual provocó que por un tiempo se conociera a este grupo de enfermedades como “estados preleucémicos”.

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Clasificación de la mielodisplasia

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La clasificación ha evolucionado a medida que se ha conocido la patogenia de la enfermedad. La Organización Mundial de la Salud modificó, en 2008, la clasificación Franco-Americana-Británica utilizada desde 1976. Se describen a continuación:

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  • Citopenia refractaria con displasia de una sola línea celular mieloide.

  • Anemia refractaria.

  • Neutropenia refractaria.

  • Trombocitopenia refractaria.

  • Anemia refractaria con sideroblastos en anillo.

  • Citopenia refractaria con displasia multilínea.

  • Anemia refractaria con exceso de blastos tipos I (1 a 4% de blastos en sangre periférica o 0 a 9% de blastos en médula ósea) y II (5 a 19% de blastos en sangre periférica o 10 a 19% de blastos en médula ósea).

  • Síndrome mielodisplásico del(5q) aislada.

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Se ha reconocido un grupo inclasificable sin mielodisplasia obvia, pero aún con alteraciones citogenéticas.

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Etiología y cuadro clínico

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La causa no se conoce y quizá se relacione con factores muy similares a aquellos que pueden provocar la leucemia: virus, agentes tóxicos, radiación, factores genéticos, entre otros. Es notable que se puedan encontrar alteraciones cromosómicas en la mayor parte de los casos.

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Aunque se desconoce su incidencia, la enfermedad puede observarse a cualquier edad; sin embargo, es rara en la infancia y en adultos jóvenes. Predomina en adultos de ambos géneros y mayores de 50 años. La mediana de edad de presentación en el adulto es de 65 años y de seis años en el niño.

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Los síndromes mielodisplásicos tienen en común dos factores: a) la presencia de citopenias, y b) la dismorfogénesis de todas las estirpes celulares, en particular de los eritrocitos.

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Se considera que los factores que producen anemia en los pacientes son la falta de diferenciación celular, la apoptosis aumentada y las alteraciones clonales malignas. Estos factores varían en cada grupo de mielodisplasia. Se ha demostrado que hay un defecto en la autoinmunidad en algunos individuos, tal como se observa en los casos de anemia aplásica.

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Los signos y síntomas ...

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