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Definición

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La macroglobulinemia de Waldenström (MW) es una neoplasia de la célula B caracterizada por un infiltrado linfoplasmocitario de la médula ósea, relacionado con la presencia de una paraproteína monoclonal de clase IgM, que se encuentra en el plasma en una elevada concentración. En su descripción original de 1944, Waldenström informó el caso de dos pacientes con hemorragia buconasal, linfadenopatía, tasa de sedimentación alta, hiperviscosidad, frotis de sangre periférica normal, citopenias y un infiltrado de predominio linfoide en la médula ósea. En la actualidad, la MW se define como un linfoma linfoplasmocitario (LPL) en la Clasificación Revisada Europea-Americana de Linfomas (REAL, Revised European-American Lymphoma Classification). Aunque es una enfermedad indolente, la MW permanece incurable.

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Datos epidemiológicos

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La MW es menos frecuente que el mieloma múltiple y es un poco más común en el varón que en la mujer en una proporción de 2:1; constituye 1 a 2% de las neoplasias malignas hematológicas, con una incidencia de 3 casos por 1 000 000 de personas al año. La MW es más frecuente en la raza caucásica, en tanto que resulta infrecuente en la raza negra y en los mestizos mexicanos. La enfermedad se presenta entre el sexto y séptimo decenios de vida y la edad media al diagnóstico es de 63 años. Los pacientes menores de 40 años constituyen menos de 3% de los casos. Entre los factores de riesgo relacionados figuran tener un familiar en primer grado con MW u otro trastorno de célula B, lo que ocurre en un 20 a 25% de los casos; en estos pacientes hay por lo general una mayor invasión de la médula ósea, el diagnóstico se establece a una edad más temprana y las concentraciones de IgM son más altas al momento de reconocer el trastorno. Sin embargo, el mayor factor de riesgo para el desarrollo de MW es la presencia de una gammapatía monoclonal de significado indeterminado (GMSI); estos pacientes tienen un riesgo 46 veces mayor que la población general de presentar MW. Los factores que precipitan o favorecen la evolución de GMSI a MW se desconocen. Se han identificado recientemente mutaciones genéticas específicas que pueden constituirse en blancos terapéuticos útiles en el futuro cercano.

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Etiopatogenia

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El origen de la MW se desconoce, no obstante, algunos informes la vinculan con la exposición a radiaciones ionizantes y la infección por el virus de la hepatitis C; también existen varias anormalidades citogenéticas, la más común es la deleción de 6q, reportada en 55% de los pacientes. Entre los cambios epigenéticos más notables se cuentan las aberraciones en microRNA y en la acetilación de histonas. En muchos de los pacientes, la presencia de la IgM anormal induce trastornos graves de la coagulación, con alteración de la agregación plaquetaria, por lo cual la hemorragia es una de las principales manifestaciones. Con respecto a la célula de origen, se trata de un linfocito B que ...

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