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Introducción

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Las alteraciones de la hemostasia pueden clasificarse según sea la fase de la hemostasia que afectan; en consecuencia, existen enfermedades de las fases vascular, plaquetaria y plasmática y de la fibrinólisis.

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Enfermedades vasculares

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Las enfermedades de los vasos sanguíneos comprenden una extensa gama de alteraciones que pueden ser localizadas o generalizadas, heredadas o adquiridas. Es posible que produzcan hemorragia o trombosis. Desde el punto de vista clínico, el diagnóstico de tales problemas depende en particular de la revisión cuidadosa de los antecedentes personales, sobre todo los antecedentes familiares y un examen físico completo con énfasis en la revisión de las mucosas y la piel. En ocasiones es necesario solicitar algunos estudios especiales, como venografías, arteriografías y endoscopias, para visualizar algunas de las regiones vasculares poco asequibles (cuadro 33-1.).

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Cuadro 33-1.

Clasificación de las enfermedades vasculares

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Las pruebas diagnósticas de laboratorio de estas enfermedades son deficientes y con frecuencia normales; sin embargo, dado que muchos de los individuos con enfermedades hemorrágicas son enviados al laboratorio para su estudio, es necesario conocer las características clínicas de cada padecimiento. De los estudios de laboratorio entre los cuales los padecimientos vasculares pueden ser anormales figuran la prueba del torniquete, la prueba de la tolerancia al ácido acetilsalicílico —cuando se realiza tiempo de hemorragia— y la demostración de un recuento plaquetario normal, al igual que su función.

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Existen múltiples alteraciones de los vasos secundarias a otros trastornos que predisponen fácilmente a la hemorragia. En casi todos los casos, la enfermedad causante permite identificar con facilidad su origen, pero sólo en dos casos el diagnóstico diferencial es problemático: en la enfermedad de Weber-Osler-Rendu (o telangiectasia hemorrágica hereditaria) y la enfermedad de Henoch-Schönlein (o púrpura anafilactoide). Como en todas las anomalías, estos padecimientos pueden ser de origen congénito o adquirido.

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Telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH)

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La THH es la enfermedad hemorrágica vascular más frecuente y se transmite de manera autosómica dominante; de ahí que los antecedentes familiares en ambos géneros sean positivos. Es una alteración congénita de la composición de la estructura de la pared de los vasos sanguíneos, con producción de pequeños microaneurismas. Algunos autores consideran que la causa de estas lesiones es una pérdida de las fibras elásticas de la pared vascular. Se han identificado mutaciones en dos genes en diferentes familias con THH. Una se localiza en el cromosoma 9, el gen que codifica la síntesis de la endoglina (ENG), y otra en el cromosoma 12, ...

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