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Introducción

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La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) y el síndrome urémico hemolítico (SUH) comprenden dos enfermedades que comparten varias características, la presentación clínica e histopatológica son similares en la mayoría de los pacientes adultos: trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática, sin una causa evidente, que pueden estar acompañadas de alteraciones neurológicas o renales son los principales indicadores. En los casos en que no es posible establecer la diferencia entre ambos síndromes microangiopáticos se le denomina PTT-SUH. A continuación se describen de forma conjunta las similitudes y de forma individual se resaltan las diferencias entre ambas entidades.

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Púrpura trombocitopénica trombótica

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En 1924 Moschcowitz describió por primera vez la PTT; en un principio se consideraba invariablemente mortal. La enfermedad es poco frecuente, aunque la gran dificultad que implica arribar al diagnóstico lleva a pensar que tiene una mayor incidencia que la publicada. Se calcula que se observa 1 caso por 1 000 000 de habitantes por año. Es más frecuente en mujeres (60 a 70%) y la edad de presentación más usual es entre los 30 y 40 años, si bien puede observarse a cualquier edad.

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El síndrome de trombocitopenia y hemólisis microangiopática, con una combinación variable de manifestaciones neurológicas y renales, puede también ocurrir acompañado de enfermedades, como el lupus eritematoso diseminado y otras del tejido conjuntivo, diversos fármacos e infecciones, cáncer metastásico y después del trasplante de médula ósea.

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Factores etiopatogénicos

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Aunque han sido postuladas varias teorías al respecto del origen de la enfermedad, se ha comprobado que un defecto en la regulación de la actividad del factor von Willebrand (vW), debida a una anormalidad en la enzima metaloproteasa ADAMTS13, es la causa de la mayoría de los casos de PTT clásica. El factor vW es una glucoproteína secretada por las células del endotelio vascular en grandes formas poliméricas que participa de manera directa en la adherencia y agregación plaquetaria en los sitios de daño endotelial. En la célula endotelial, el factor vW se localiza en los cuerpos de Weibel-Palade, de donde es secretado, entonces se fija transitoriamente sobre la célula endotelial, en la pared del vaso, en donde es expuesto a las grandes fuerzas del flujo sanguíneo vascular, lo que ocasiona que la macromolécula, flexible, se desdoble y exponga los sitios de acción de la metaloproteasa (fig. 37-1).

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Figura 37-1.

Deficiencia de la enzima ADAMTS13 en la PTT, agregación del factor vW y trombosis microvascular. Algunas moléculas del factor vW secretadas por las células endoteliales pueden permanecer transitoriamente ancladas a la pared del endotelio. Después de exponerse a las fuerzas del flujo sanguíneo y desdoblarse, el factor vW se fragmenta de inmediato por ADAMTS13 a moléculas más pequeñas. Sin la acción separadora de ADAMTS13, el FvW se activa, lo que conduce a la formación de complejos intravasculares factor vW-plaquetas y al desarrollo de trombosis microvascular difusa.

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