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Elementos esenciales del diagnóstico

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Nota: no todos los criterios se necesitan para el diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica.

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  • Ventrículo no dilatado, hipertrofiado, asimétrico, con grosor al final de la diástole del tabique a la pared posterior ≥ 1.3 cm no explicado por otras causas.

  • Soplo de eyección que aumenta con la maniobra de Valsalva, con o sin soplo de regurgitación mitral concomitante y segundo ruido aórtico preservado.

  • Gradientes aumentados que causan obstrucción a través del tracto de salida del ventrículo izquierdo y/o ventrículo medio con perfil de velocidad Doppler “en forma de daga” que alcanza un máximo en etapas tardías, característico.

  • Movimiento anterior sistólico mitral con un grado variable de regurgitación mitral.

  • Cierre mesosistólico de la válvula aórtica.

  • Función diastólica alterada con decremento del Doppler de tejido (velocidad diastólica temprana [E′]) y distensión longitudinal.

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Consideraciones generales

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A. Definición y prevalencia

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La miocardiopatía hipertrófica (HCM) es un trastorno del miocardio, causado por mutaciones del sarcómero o de proteínas asociadas con el sarcómero. Se manifiesta principalmente como hipertrofia simétrica o asimétrica del ventrículo izquierdo (LVH) > 1.5 cm (figura 23-1) en un ventrículo no dilatado, que no se explica por otras causas cardíacas o sistémicas de hipertrofia (en el cuadro 23-1 se presenta el diagnóstico diferencial de la LVH). La HCM tiene muchos nombres alternativos, como estenosis subaórtica hipertrófica idiopática (IHSS) o hipertrofia septal asimétrica (ASH). Sin embargo, HCM es el término ampliamente preferido para esta enfermedad porque la hipertrofia segmentaria puede ocurrir en cualquier segmento del ventrículo, no sólo en el tabique. La hipertrofia del ventrículo derecho (RV) y la obstrucción de la salida del RV, coexistentes, ocurren menos comúnmente en la afección biventricular.

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Figura 23-1.

Proyección del eje largo paraesternal durante la diástole, que muestra hipertrofia asimétrica del tabique (flecha blanca), en comparación con la pared inferior lateral.

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Cuadro 23-1.

Diagnóstico diferencial de hipertrofia del ventrículo izquierdo

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La HCM es relativamente común (1 en 500) en la población general; en EUA hay alrededor de 750 000 personas afectadas. Si bien es la causa más común de muerte repentina en jóvenes (< 35 años de edad) en la parte no latina de América, la mayoría de quienes padecen HCM vive una vida normal. Contrario a la noción errónea sostenida durante mucho tiempo de que la HCM era una enfermedad de manera uniforme mortífera asociada con un lapso de vida acortado, los pacientes con HCM pueden vivir hasta la sexta a octava décadas de la vida; se reportan pacientes de más de 90 años de edad con HCM.

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Más aún, el primer reconocimiento clínico de HCM puede ocurrir cuando los pacientes se encuentran en su sexta a octava década de la vida; por lo general estos pacientes tienen formas más leves de la enfermedad; las complicaciones más graves son poco comunes después de los 60 años de edad. La ...

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