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1. Leucemia mieloide aguda

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Juan Antonio Flores Jiménez

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Definición

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Los términos leucemia mieloide aguda (LMA), mieloblástica, mielógena o no linfocítica corresponden a un grupo de neoplasias de la médula ósea que comparten ciertas características morfológicas, inmunofenotípicas, genéticas y moleculares.

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Epidemiología

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Esta neoplasia afecta principalmente a adultos con mediana de 67 años. Muestra una incidencia anual de 3.7/100 000. En sujetos < 30 años tiene incidencia de 1/100 000 y de 17/100 000 en personas > 75 años. Es discretamente más frecuente en varones que en mujeres y en blancos que en negros. Representa < 15% de casos de leucemias en niños, 20 a 30% en adolescentes y 80 a 90% en adultos.

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Clasificación

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En la actualidad y para su estudio existe una clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) que incluye aspectos clínicos, citogenéticos y moleculares. Aunque todavía se utiliza la clasificación de la FAB que contempla aspectos morfológicos:

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  1. M0 Leucemia mieloblástica aguda sin diferenciación localizada.

  2. M1 Leucemia mieloblástica aguda sin maduración.

  3. M2 Leucemia mieloblástica aguda con maduración.

  4. M3 Leucemia promielocítica aguda (t(15; 17)).

  5. M4 Leucemia mielomonocítica aguda (LMMA).

  6. M5 Leucemia monocítica aguda (LMoA).

  7. M6 Eritroleucemia aguda.

  8. M7 Leucemia megacariocítica aguda.

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Factores de riesgo

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Existen diversos factores genéticos implicados en la patogénesis de la LMA, entre ellos algunos síndromes que cursan con alteraciones cromosómicas o defectos en la reparación del ADN. Se reconocen:

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  1. Defectos congénitos: síndrome de Down, síndrome de Bloom, monosomía 7, síndrome de Klinefelter, síndrome de Turner, neurofibromatosis y síndromes congénitos dismórficos.

  2. Síndrome de insuficiencia medular: anemia de Fanconi, disqueratosis congénita, síndrome de Schwachman-Diamond, trombocitopenia megacariocítica, síndrome de Blackfan-Diamond, agranulocitosis de Kostmann, anemia aplásica familiar y desorden plaquetario familiar.

  3. Otros factores se han implicado, sobre todo los de tipo ambiental como la exposición al benceno, tabaquismo, radiación ionizante, quimioterapia y también con algunas drogas.

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Cuadro clínico

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Los síntomas están relacionados con insuficiencia en la hematopoyesis normal lo cual resulta en hemorragias y riesgo aumentado de infecciones. Los síntomas inespecíficos más frecuentes son la fatiga, el malestar, además de debilidad y palidez secundarios a anemia. La fiebre se presenta hasta en 20% de los casos como producto de la actividad tumoral o de infecciones asociadas a neutropenia. Los signos de sangrado son petequias, equimosis y diátesis hemorrágica, todos éstos ocasionados por descenso en cifras de plaquetas o por la presencia de coagulación intravascular diseminada (CID). La mitad de los pacientes experimenta pérdida de peso y el 20% de esos pacientes, dolor óseo. Las adenopatías y organomegalia presentes en 50% de los casos.

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Aunque menos frecuentemente, la enfermedad puede tener afectación extramedular como la infiltración en piel (leucemia del cutis o cloromas) o en el sistema nervioso central (SNC).

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Exploración física

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Presenta fiebre (> 38°C), hiperplasia gingival, lesiones dermatológicas (violáceas o azules), parálisis de nervios periféricos más frecuentemente V y VII, adenopatías o hepatoesplenomegalia.

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Diagnóstico

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En pacientes ...

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